External Mandibular Distraction in Unusual Pediatric Syndromes with Micrognathia and Airway Obstruction

Abstract

Mandibular hypoplasia is a craniofacial malformation that can cause airway obstruction and may affect the eating process. This anomaly is common in many polimalformed Syndromes, including the Pierre Robin Sequence and the Moebius Syndrome. It is also common in cases related to the dysgenesis of the brainstem. In order to avoid tracheostomy, or to allow for early decannulation in severely affected children, external distraction devices were employed in 3 clinical cases to repair mandibular deficiencies. A successful external mandibular distraction induces the removal of the airway obstruction, allowing spontaneous ventilation without devices, an independent eating process with no need of nasogastric or gastrostomy tubes, apart from the linguistic and facial asymmetry improvement.

Sindrome De Moebius Em Paciente Com Fissura Labiopalatina: Relato De Caso

“…A área por eles inervada tem atividade muscular comprometida, sendo observados ausência de movimentos de lateralidade ocular e de expressões da mímica facial. [1][2][3][4][5][6][7][8][9][10][11] A prevalência é estimada em 1:250.000 nascidos vivos, com igual incidência sobre os sexos e a maioria dos casos são de acometimento esporádico, sendo apenas 2% relacionados ao histórico familiar. 7 Descrita pela primeira vez por Albretch Von Graefe em 1880 e associada com outras malformações por Paul Julius Moebius em 1888, a SM é diagnosticada pelos seguintes critérios: paralisia completa ou parcial do nervo facial; malformações dos membros (sindactilia, braquidactilia ou agenesia de dedos, e pés tortos) presentes com frequência; associação da paralisia do nervo facial completa ou parcial com paralisia do nervos abducente (VI ), oculomotor (III) e troclear (IV); hipoplasia da língua devido à paralisia do nervo hipoglosso (XII); dificuldade na fonação e deglutição pela paralisia dos nervos cranianos trigêmeo (V), glossofaríngeo (IX) e vago (X); deformidades orofaciais e musculoesqueléticas.…”

“…Foram achados na literatura desde mentoplastia, rotação anti-horária mandibular e reposicionamento do músculo mentoniano para correção ortognática e para amenizar a deficiência no selamento labial em paciente portador de SM do tipo Classe II de Angle, até a realização de distração osteogênica mandibular em paciente com retrognatismo mandibular acentuado com o intuito de dispensar meio invasivo de ventilação (traqueostomia), evitar a obstrução das vias áreas, melhorar o padrão respiratório e conferir autonomia nutricional. 4,6 Nenhum tratamento para amenizar a retrognatia foi realizado neste caso, em virtude da ausência de episódios de apneia, aguardando o final do crescimento para possível cirurgia ortognática.…”

Recovering breathing and feeding of a newborn with pierre robin sequence

“…[5] For such, it is imperative that the condition is early diagnosed and adequate measures are taken immediately.…”

“…[ 4 ] Thus, the sequence is characterized by the triad of micrognathia (91.7% of the cases), glossoptosis (70%–85%), and airway obstruction. [ 2 5 ] Although the cleft palate is not included in this triad, it is commonly associated with the sequence[ 2 5 ] and it can worsen the airway obstruction, as the tongue may stay in an awkward position. [ 5 ]…”

“…Difficulties in breathing and eating due to the mandibular hypoplasia may cause delayed growth and development, chronic aspiration, gastroesophageal reflux, defects in speech, obstructive sleep apnea, otitis media, and death. [ 5 ] For such, it is imperative that the condition is early diagnosed and adequate measures are taken immediately.…”