ResumenLa encefalitis frente al receptor de N-metil-D-aspartato (NMDAR) está incluida en el grupo de las encefalitis autoinmunes. Es más frecuente en mujeres en edad reproductiva. Las manifestaciones clínicas iniciales pueden ser similares a los pródromos de las infecciones virales. En ocasiones se asocia con la presencia de neoplasias. El diagnóstico oportuno y la instauración precoz del tratamiento inmunomodulador es determinante en el pronóstico. En el presente artículo, se realiza una revisión de la literatura y se presentan dos casos de encefaltis anti-NMDAR en diferentes edades de la vida.
IntRoduccIÓnLas encefalitis son procesos inflamatorios que afectan al sistema nervioso central, de etiología infecciosa, tumoral o autoinmune. En el contexto de las encefalitis autoinmunes, Dalmau y colaboradores describieron la existencia de un tipo de encefalitis relacionada con una respuesta antígeno anticuerpo frente a la porción externa del receptor del N-metil-D-aspartato (NMDAR), ubicados principalmente en neuronas hipocampales (1) . A la fecha se han descrito más de 500 casos a nivel mundial (1) . Sin embargo; en el momento actual no se han estimado tasas de prevalencia. Del total de los pacientes diagnosticados se ha observado que a pesar de detectarse anticuerpos anti-NMDAR en varones, la mayoría de casos (alrededor del 80%) se presenta en mujeres, como ocurre en otras enfermedades autoinmunes. La edad media de presentación es de 21 años; sin embargo, se han descrito casos pacientes con edades entre los 8 meses hasta 85 años de edad (2) . Entre septiembre 2007 y febrero 2011, en California se desarrolló un estudio epidemiológico en 761 pacientes con encefalitis (California Encephalitis Project), en el cual se encontró que la encefalitis anti-NMDAR fue la causa más frecuente de encefalitis de etiología indeterminada, siendo 4 veces más frecuente que la infección por: enterovirus, VHS-1, virus del Nilo Occidental o virus Varicela Zoster. El 65% de la encefalitis anti-NMDAR ocurrió en pacientes≤ 18 años. Se observó una predilección por el sexo femenino en las encefalitis anti-NMDAR, no observada en las encefalitis virales. Además, las convulsiones, la disfunción del lenguaje, la psicosis y las alteraciones electroencefalográficas fueron significativamente más frecuentes en pacientes con encefalitis anti-