Síntomas neuropsiquiátricos en encefalitis por anticuerpos contra el receptor N-metil-D-aspartato: a propósito de dos casos

Abstract

ResumenLa encefalitis frente al receptor de N-metil-D-aspartato (NMDAR) está incluida en el grupo de las encefalitis autoinmunes. Es más frecuente en mujeres en edad reproductiva. Las manifestaciones clínicas iniciales pueden ser similares a los pródromos de las infecciones virales. En ocasiones se asocia con la presencia de neoplasias. El diagnóstico oportuno y la instauración precoz del tratamiento inmunomodulador es determinante en el pronóstico. En el presente artículo, se realiza una revisión de la literatura y se presentan dos casos de encefaltis anti-NMDAR en diferentes edades de la vida. IntRoduccIÓnLas encefalitis son procesos inflamatorios que afectan al sistema nervioso central, de etiología infecciosa, tumoral o autoinmune. En el contexto de las encefalitis autoinmunes, Dalmau y colaboradores describieron la existencia de un tipo de encefalitis relacionada con una respuesta antígeno anticuerpo frente a la porción externa del receptor del N-metil-D-aspartato (NMDAR), ubicados principalmente en neuronas hipocampales (1) . A la fecha se han descrito más de 500 casos a nivel mundial (1) . Sin embargo; en el momento actual no se han estimado tasas de prevalencia. Del total de los pacientes diagnosticados se ha observado que a pesar de detectarse anticuerpos anti-NMDAR en varones, la mayoría de casos (alrededor del 80%) se presenta en mujeres, como ocurre en otras enfermedades autoinmunes. La edad media de presentación es de 21 años; sin embargo, se han descrito casos pacientes con edades entre los 8 meses hasta 85 años de edad (2) . Entre septiembre 2007 y febrero 2011, en California se desarrolló un estudio epidemiológico en 761 pacientes con encefalitis (California Encephalitis Project), en el cual se encontró que la encefalitis anti-NMDAR fue la causa más frecuente de encefalitis de etiología indeterminada, siendo 4 veces más frecuente que la infección por: enterovirus, VHS-1, virus del Nilo Occidental o virus Varicela Zoster. El 65% de la encefalitis anti-NMDAR ocurrió en pacientes≤ 18 años. Se observó una predilección por el sexo femenino en las encefalitis anti-NMDAR, no observada en las encefalitis virales. Además, las convulsiones, la disfunción del lenguaje, la psicosis y las alteraciones electroencefalográficas fueron significativamente más frecuentes en pacientes con encefalitis anti-

Encefalitis autoinmune mediada por anticuerpos contra el receptor N-metil-D-aspartato: reporte de cuatro casos en Perú

“…A pesar de la búsqueda con ecografías y tomografías, ningún caso tuvo asociación neoplásica; a diferencia de otras series donde la frecuencia de neoplasia es de 50%, una posible explicación de esto es que esta serie está conformada por dos varones y una mujer con edad superior a los 45 años en donde la frecuencia de tumores asociados es menor (1,4) . Ninguno de los tres casos reportados previamente en nuestro medio tuvo asociación neoplásica (8,9) . Sin embargo es necesario continuar la vigilancia puesto que estos cuadros pueden preceder a la neoplasia por algunos años (1,4) .…”

“…Sin embargo, de acuerdo a lo reportado por Titulaer et al (1) , la mayoría inicia con alteración conductual y menos de 20% con crisis epilépticas. En los reportes nacionales, se publicó previamente el caso de una paciente de 23 años que inició con crisis epilépticas farmacorresistentes con posterior compromiso neuropsiquiátrico (8) ; el de una niña de cuatro años que inició con automatismos y posteriormente desarrolló irritabilidad y agitación psicomotriz y el de un paciente de 31 años que debutó con síndrome apático, abúlico y luego manifestó desinhibición y agresividad (9) . A lo largo de la enfermedad en la serie reportada, todos los casos desarrollaron crisis epilépticas, en su mayoría CETCG, tres pacientes desarrollaron un estado epiléptico refractario y uno de ellos un estado epiléptico superrefractario, mientras tanto tres casos, tuvieron alteración conductual, y el compromiso de memoria y lenguaje fue prominente en dos casos.…”