Diagnosis and management of Paget?s disease of bone

Abstract

RESUMOObjetivo: Conduzir uma atualização das últimas evidências científicas a respeito da apresentação, diagnóstico e manejo clínico da doença de Paget óssea. Materiais e métodos: Este documento foi concebido pelo Departamento de Metabolismo Ósseo da Sociedade Brasileira de Endocrinologia e Metabologia (SBEM) a partir daquele oriundo do Programa de Diretrizes da Associação Médica Brasileira (AMB). Realizamos uma revisão dos artigos mais relevantes obtidos nos bancos de dados PubMed e Cochrane, além de abstracts apresentados nos encontros anuais da Endocrine Society, Sociedade Brasileira de Endocrinologia e da American Society for Bone and Mineral Research dos últimos cinco anos e classificamos as evidências em níveis de recomendações de acordo com a força científica por tipo de estudo, adaptando o primeiro relato do "Oxford Centre for Evidence-based Medicine". Todos os graus de recomendação, incluindo-se o "D" , foram baseados em evidência científica, sendo as diferenças entre o A, B, C e D devidas exclusivamente ao desenho empregado na geração da evidência. Conclusão: Apresentamos uma atualização científica a respeito da doença de Paget óssea, classificando e graduando em níveis de recomendações as principais evidências científicas sobre as suas causas, as variadas formas de apresentação, seu diagnóstico e tratamento. Arq Bras Endocrinol Metab.2014;58(6):587-99 Descritores Doença de Paget

Paget’s Disease of the Bone: A Case Report

“…Bu aktivite hem kemik yapımını yansıtan ALP'nin serum seviyelerinde artışa ve hem de artmış kemik rezorpsiyonunun belirteçi olan kolajen yıkım ürünlerinin üriner atılımında artışa neden olur. Laboratuvarda serum kalsiyum, fosfor, magnezyum ve parathormon düzeyleri genellikle normaldir (3,11,12). Uzun süreli immobil kalan hastalarda veya kırık sonrası hiperkalsemi görülebilmektedir (12).…”

“…Laboratuvarda serum kalsiyum, fosfor, magnezyum ve parathormon düzeyleri genellikle normaldir (3,11,12). Uzun süreli immobil kalan hastalarda veya kırık sonrası hiperkalsemi görülebilmektedir (12). Bizim hastamızda da tutulum fokal olduğu için ALP değerleri normal olarak saptanmış olabilir.…”

“…Hastalık ilerledikçe kafatası deformiteleri, vertebra korpuslarında genişlemeler ve yük taşıyan kemiklerde progresif deformiteler görülür. Mikrofraktürler en sık femur ve tibianın konveks taraflarında görülür (12,13). Bütün hastalara mutlaka kemik sintigrafisi yapılması önerilmektedir.…”

“…Tedavi için başlıca endikasyon semptomların varlığıdır (2,3,12,14). Kalsiyum ve D vitamini replasmanının bifosfonat tedavisi ile birlikte uygulanması şarttır (10).…”

“…Potent bifosfonatların intravenöz uygulanması kemik döngüsünün kısa dönemde kontrolünü ve uzun dönem takipte de remisyonunu sağlar. Zoledronik asit paget hastalığı tedavisinde kullanılan bir bifosfanat olup intravenöz olarak tek dozda kullanımı, hasta uyumunun iyi olması, klinik ve laboratuvar hızlı yanıt alınması ve gastrointestinal yan etkilerinin daha az olması nedeniyle tercih edilebilir (3,12). Hastaların yaklaşık %40'ında infüzyon sonrası grip benzeri tablo gelişir.…”