No abstract

No abstract

ВВЕДЕНИЕВерификация воспалительных заболеваний кишеч-ника (ВЗК) представляет для клинициста трудную диаг -ностическую задачу. Это обусловлено схожестью кли-ни ческих симптомов заболеваний кишечника, мно го-образием вариантов клинических проявлений, от сут -ствием определенных этиологических факторов, надеж-ных лабораторных тестов и, в ряде случаев, отличи-тельных гистологических признаков [1]. Встречающиеся наиболее часто в клинической практике врача детского гастроэнтеролога язвенный колит и болезнь Крона даже при использовании современных методов диагностики не всегда удается разграничить. Это обусловлено тем, что у детей, в отличие от взрослых, болезнь Крона чаще ассоциируется с поражением толстого кишечника (коли-том) и в меньшей степени -с илеитом [2]. Биоптаты,

Омская государственная медицинская академия, Российская Федерация Цель исследования: оценить функцию эндотелия и эластические свойства артерий у детей с различными вариантами ювенильного идиопатического (ЮИА) и реактивного (РеА) артрита и возможности использования изучаемых показателей для ранней и дифференциальной диагностики заболеваний. Пациенты и методы: в одномоментном поперечном исследовании неинвазивным методом с помощью контурного анализа пульса изучена артериальная жесткость (SI нгл) и эндотелиальная функция (ЭЗВД) у 36 пациентов с ЮИА, у 32-с РеА и у 23 здоровых детей, сопоставимых по возрасту и полу. Результаты: показатели SI нгл у детей с ЮИА были значимо выше (p = 0,0095) по сравнению с пациентами с РеА и здоровыми детьми. У детей с ЮИА SI нгл положительно коррелировала с активностью болезни (r s = 0,33; p = 0,048) и не зависела от длительности процесса (r s = 0,025; p = 0,89). ЭЗВД у детей с ЮИА была значимо ниже в сравнении со здоровыми детьми (p = 0,0264). Различия функции эндотелия по ЭЗВД у детей с ЮИА и РеА отсутствовали (p = 0,598). Выводы: артериальная жесткость у детей с ЮИА уже на ранних стадиях заболевания значимо отличается от таковой у пациентов с РеА и здоровых детей и может быть использована как дополнительный диагностический критерий. Ключевые слова: ювенильный идиопатический артрит, реактивный артрит, артериальная жесткость, эндотелиальная функция, контурный анализ пульса.

Омская государственная медицинская академия, Российская ФедерацияСтатья посвящена одной из редких патологий из группы первичных иммунодефицитов -гипер-IgE-синдрому. Авторы представляют клинический случай из собственной практики, а также обзор современных литературных данных по данной болезни. Рассмотрены вопросы наследования, патогенеза, клинических проявлений, а также диаг-ностики гипер-IgE-синдрома. Показаны различия в течении болезни при разных типах наследования -аутосомно-доминантном, аутосомно-рецессивном. Ключевые слова: первичный иммунодефицит, гипер-IgE-синдром, наследование, этиология, патогенез, клиническое течение, диагностика, лечение, дети. (Педиатрическая фармакология. 2013; 10 (1): 54-60) Относительно низкая распространенность первич-ных иммунодефицитов (ПИД) в популяции, патогене-тическая разнородность и отсутствие специфических для конкретных нозологических форм клинических маркеров существенно затрудняет их диагностику. В большинстве случаев диагностика ПИД базируется на анализе истории заболевания и жизни больного, данных семейного анамнеза, клинических проявлений иммунной недостаточности и определении иммунного дефекта. Клинические проявления ПИД манифести-руют частыми, тяжело протекающими инфекциями. Поражения респираторного тракта являются наиболее типичными: острые и хронические бронхиты, отиты, синуситы, повторные пневмонии с образованием пнев-матоцеле, плевриты, синуситы протекают тяжело и дли-тельно, антибактериальная терапия имеет временный, непродолжительный эффект [1]. Следует учитывать, что в ряде случаев появление симптомов ПИД рас-тягивается на годы, и это обстоятельство затрудняет своевременную диагностику и лечение. Кроме того, нередко изменения в иммунограмме при ПИД могут в известной степени совпадать с таковыми при отсут-ствии у пациента первичного иммунодефицита. Это особенно характерно для редкого первичного иммуно-дефицита -гипер-IgE-синдрома (синонимы: синдром Бакли, синдром Джоба). При этом заболевании одним из определяющих диагностических признаков заболе-вания является очень высокий уровень сывороточного иммуноглобулина (Ig) E. Однако, известно, что высокий уровень сывороточного IgE встречается при аллергиче-ских, паразитарных и ряде вирусных заболеваниях, что определяет сложности в дифференциальной диагности-ке [2,3]. Кроме того, затрудняет диагностику этого пер-вичного иммунодефицита ряд симптомов, казалось бы далеких от иммунологических нарушений -поражения структур соединительной ткани.