Objective of the Review: to analyse changes in bile acids (BA) metabolism due to nonalcoholic fatty liver disease (NAFL), nonalcoholic fatty pancreas disease (NAFP); to assess the efficiency of ursodeoxycholic acid (UDCA) for their correction. Key Points. NAFL and NAFP have much in common, including BA synthesis imbalance and reduced farnesoid X receptor (FXR) expression. One possible therapy of NAFL and NAFP is BA synthesis correction and increase in FXR expression using FXR agonists. The article discusses clinical and experimental trials of the efficiency of selective FXR agonist — UDCA — in NAFL and NAFP. Conclusion. The multifactorial UDCA mechanism of action including anti-inflammatory, antioxidant, cytoprotective and antiapoptotic actions, can normalise carbohydrate, lipid metabolism and activate FXR; it can justify medicine inclusion into NAFL and NAFP therapeutic regimens. Keywords: nonalcoholic fatty liver disease, nonalcoholic fatty pancreas disease, ursodeoxycholic acid.
Лимфангиолейомиоматоз является редким, сложным в диагностике и лечении, полисистемным заболеванием, которым болеют преимущественно женщины репродуктивного возраста. По данным Европейского респираторного общества за 2010 год, распространённость лимфангиолейомиоматоза составляет 1 случай на 400 тысяч женщин. Принято выделять определённый, вероятный и возможный лимфангиолейомиоматоз. В статье представлен обзор литературы, подкреплённый клиническим случаем пациентки с определённым лимфангиолейомиоматозом лёгких. Пациентка М., 1975 года рождения, обратилась за медицинской помощью с жалобами на одышку при незначительной физической нагрузки и слабость. Была выполнена рентгенограмма органов грудной полости, на который обнаружился правосторонний гидроторакс. Больная была направлена и госпитализирована в торакальное отделение Донецкого клинического территориального медицинского объединения, где ей был выполнен торакоцентез и дренирование правой плевральной полости. Объективно состояние пациентки было расценено, как средней степени тяжести. Над лёгкими перкуторно: лёгочный звук слева, справа – притупление ниже угла лопатки. Аускультативно в лёгких везикулярное дыхание слева, справа в средних и нижних отделах не выслушивалось, в верхних – ослаблено. ЧДД- 22 в мин. В пунктате плевральной жидкости от 31.08.2017 года – картина реактивного плеврита. 1.09.2017 была выполнена мультисрезовая компьютерная томография органов грудной клетки, на который были выявлены множественные кисты от 0,7 см до 1,2 см. С 1.09.2017 г. до 13.09.2017 г. отмечалась отрицательная динамика, прогрессивно увеличивалось количество лимфы, объём которой, по данным ультразвукового исследования от 13.09.2017 г., достиг 2-х литров. 19.09.2017 пациентке была выполнена операция «клипирование грудного лимфатического протока, плевродез, дренирование плевральной полости». После произведённой операции отмечалась положительная рентгенологическая динамика. Исходя из характерных изменений лёгких на мультисрезовой компьютерной томографии (наличие множественных, больше 10, тонкостенных кист), а также клинических проявлений в виде рецидивирующего хилоторакса, данной пациентке был выставлен диагноз: Лимфангиолейомиоматоз лёгких. Согласно критериям Европейского респираторного общества, данная клиническая картина соответствует определённому ЛАМ.Данная патология является крайне редкой, часто не диагностируемой. Информированность врачей о данном заболевании низкая. Заболевание имеет невыясненную этиологию, недостаточно изученный патогенез, что ведёт к отсутствию эффективных методов медикаментозного лечения. Также, заболевание имеет крайне неблагоприятный прогноз.
The lack of efficiency in the diagnosis and treatment of chronic pancreatitis (CP) is associated with a number of objective and subjective reasons, one of which is insufficient knowledge about the pathogenesis of the disease, especially when it is combined with other internal diseases, in particular, with chronic obstructive pulmonary disease (COPD). The frequent combination of COPD and CP is associated not only with the frequency of these diseases, but also with the common links of pathogenesis, and a significant place in the pathogenesis of both diseases is occupied by the syndrome of excessive bacterial growth in the small intestine (SIBO). Aim: to increase the effectiveness of the treatment of CP in combination with COPD based on the inclusion of rifaximin and probiotic Subalin in the complex therapy of concomitant diseases. Materials and methods. We examined 128 patients with CP in the stage of exacerbation in combination with COPD in the stage of mild exacerbation, which were divided into two groups: the main group and the comparison group. The basic treatment of CP was carried out according to the clinical recommendations of the Russian Gastroenterological Association. Patients of the main group, in addition to basic therapy, received rifaximin (Alfa Normix) for 10 days, and then Subalin-forte for 2 weeks. Patients in the comparison group received only basic therapy. Results. Due to the treatment with the inclusion of rifaximin and Subalin, there is a significant suppression of the phenomenon of “evasion” of the pancreatic-specific enzyme into the blood, an improvement in the exocrine function of the pancreas according to the results of the fecal elastase test and the response of the pancreas to food intake according to the dynamics of uroamylase flow rates and endogenous pancreozymin induction coefficients. Under the influence of the main treatment option, there is an increase in the frequency of normalization of the echogenicity of the pancreas and less often than with traditional therapy, an increase in the pancreas or part of it, blurring and unevenness of the contours persist. In addition, the indicators of ultrasonic histography of the pancreas are significantly improved, and a more pronounced positive dynamics of the clinical manifestations of COPD is observed. Thus, the eradication of SIBO provides a significant increase in the effectiveness of the treatment of patients with a combination of CP and COPD.
This review analyzes the terminology of pancreatic steatosis, the data about the prevalence of non-alcoholic fatty pancreas disease (NAFPD) were given. The etiological factors of NAFPD are usually subdivided into hereditary, metabolic, and toxic ones. The main etiopathogenetic factor of pancreatic fatty infiltration is obesity: it causes pancreatic infiltration by adipocytes, leading to the development of NAFPD. The pathogenesis of the disease is associated with adipocytic tissue dysfunction, which induces local and systemic inflammatory response with corresponding clinical consequences. Insulin resistance and oxidative stress play major role in the pathogenesis of NAFPD. From a histological point of view, NAFPD is a heterogeneous process, characterized by excessive intracellular accumulation of lipids and fatty infiltration followed by fatty replacement of the pancreas. NAFPD clinical picture is asymptomatic and nonspecific. Diagnosis of NAFPD is based primarily on the results of imaging methods (ultrasound, CT, MRI). A consequence of NAFPD is exocrine pancreatic insufficiency requiring enzyme replacement therapy. One of the NAFPD complications is the development of pancreatic adenocarcinoma. Currently, standards for the diagnosis, treatment and management of patients with NAFPD have not been developed yet, but on used the guidelines for the treatment of non-alcoholic fatty liver disease (rational diet, exercises, weight loss). The “gold standard” of enzyme replacement therapy, such as Creon®, is used for correction of exocrine pancreatic insufficiency. The detailed analysis of the clinical case of total pancreatic steatosis with severe exocrine pancreatic insufficiency was done in this article.
Цель статьи: представить сложный клинический случай идиопатического рецидивирующего панкреатита у женщины 23 лет. Основные положения. Основным клиническим проявлением заболевания являлась острая, интенсивная, рецидивирующая абдоминальная боль. Несмотря на проводимую симптоматическую терапию, состояние пациентки продолжало ухудшаться и интенсивность абдоминальной боли нарастала. Назначение заместительной ферментной терапии в адекватной дозировке увеличило длительность периодов ремиссии. Дифференциальный диагноз и проведение дополнительных лабораторно-инструментальных исследований позволили определить причину рецидивирующего панкреатита и подтвердить диагноз муковисцидоза с преимущественным поражением поджелудочной железы. Отличительными особенностями данного клинического случая стали диагностика наследственного заболевания-муковисцидоза-во взрослом возрасте, отсутствие яркой клинической симптоматики вовлечения в патологический процесс легких, а также отставания в физическом и половом развитии, признаков мальнутриции. Диагноз муковисцидоза подтвержден немецкими специалистами. Заключение. В настоящее время пациентка продолжает лечение в немецкой клинике. Ей рекомендовано проведение длительной заместительной ферментной терапии, решение об инициации генной терапии еще не принято. В настоящее время обсуждается вопрос о целесообразности стентирования панкреатического протока во избежание повторных панкреатических атак. Ключевые слова: идиопатический рецидивирующий панкреатит, абдоминальная боль, муковисцидоз, диагностика, заместительная ферментная терапия.
scite is a Brooklyn-based organization that helps researchers better discover and understand research articles through Smart Citations–citations that display the context of the citation and describe whether the article provides supporting or contrasting evidence. scite is used by students and researchers from around the world and is funded in part by the National Science Foundation and the National Institute on Drug Abuse of the National Institutes of Health.
hi@scite.ai
10624 S. Eastern Ave., Ste. A-614
Henderson, NV 89052, USA
Copyright © 2024 scite LLC. All rights reserved.
Made with 💙 for researchers
Part of the Research Solutions Family.