Aim To assess the diagnostic accuracy of long QT syndrome in children and to estimate the results of the follow-up.Methods High-risk groups of children with bradycardia less than the second percentile and/or a family history of sudden death syndrome, and children with syncope diagnosed with the ECG testing were included in the study. All patients underwent routine medical examination, molecular genetic testing and were followed-up for 3,5–10 years.Results The majority of children haves transient corrected QT prolongation secondary to therapy, requiring ECG monitoring. High-risk group screening reports higher rates of idiopathic LQTS. ECG testing shows its efficiency among asymptomatic children with a normal heart rate. Patients present with syncope at the outpatient settings require the exclusion of a wide range of diseases, both congenital and acquired heart disease. The clinical status of the examined patients does not always correspond to the known LQTS variants. Molecular genetic analysis provides relevant information on the genetic heterogeneity of the disease, including new mutations, both pathological and beneficial ones.Conclusion Regardless of the presence or absence of molecular genetic confirmation of LQTS, beta blocker therapy in some cases combined with implanted cardioverterdefibrillator prevents the development of the adverse events in the long-term period and ensures normal emotional, intellectual and physical development.
Purpose. To assess frequency and severity of myocardial damage in premature infants with transient myocardial ischemia in the early neonatal period.Materials and methods. The study includes 73 newborns of a gestational age of 31–36 weeks with respiratory failure and oxygen dependence in the first 2 hours of life. Newborns are divided into groups: Group 1: classic electrocardiographic criteria of transient myocardial ischemia and an increase in the level of troponin I in the blood; Group 2: electrocardiographic criteria for transient myocardial ischemia and a normal level of troponin I; Group 3: no ECG changes and normal troponin I level. We assessed blood gases, conducted electrocardiography, determined troponin I in the blood on the 1st and 7th day of life, assesses duration of oxygen therapy in all the children.Results. Group I: troponin I concentration on the 7th day of life – 0.415 [0.222; 0.639] ng/ml, Group II – 0.073 [0.051; 0.104] ng/ml and Group III – 0.017 [0.006; 0.051] ng/ml. Transient myocardial ischemia was detected in 41% of examined patients, and destructive myocardial changes – in 21.9%. An analysis of the gas composition of blood in the first 2 hours demonstrated that there was a significant predominance of the level of bases in the children of Group I. The duration of artificial ventilation in children of Group I was 56 [3; 96] hours, exceeding the indicators of children of Group II (9 [8; 11]) by 5 times, and Group III (20.5 [13; 72]) – by 2.5 times. Also newborns in Group I experienced a maximum need for oxygen therapy through a mask.Conclusion. 21.9% of premature infants experience destructive myocardial changes against the background of transient myocardial ischemia; newborns with transient myocardial ischemia and destructive changes have a significantly more pronounced metabolic acidosis in the first hours of life and a longer need for oxygen therapy.
государственный медицинский университет им. проф. В. Ф. Войно-Ясенецкого" МЗ РФ. Красноярск; 2 КГБУЗ "Красноярский краевой клинический центр охраны материнства и детства". Красноярск; 3 ГБУЗ РХ "Республиканская клиническая больница им. Г. Я. Ремишевской". Абакан, Республика Хакассия, Россия Цель. Определить эффективность специфической терапии по результатам 4-летнего наблюдения больных легочной артериальной гипертензией, ассоциированной с врожденными пороками сердца (ЛАГ-ВПС). Материал и методы. Дана оценка динамики состояния эндотелия в течение года (исходно, через 6 и 12 мес.) по уровню маркеров дисфункции эндотелия, восстановления клеток и провоспалительного фактора-интерлейкина-1. Динамика клинического статуса больных и параметров состояния правых отделов сердца по результатам эхокардиографии с допллеровским картированием мониторировалась в течение 4 лет. Результаты. У пациентов с тяжелой ЛАГ на фоне комплексной терапии с применением бозентана достигнуто клиническое улучшение с увеличением толерантности к физической нагрузке, уменьшением частоты легочных кризов и функционального класса заболевания, появилась тенденция к увеличению продолжительности жизни. У пациентов, получавших терапию бозентаном, выявлено 10-кратное снижение концентрации сосудистого эндотелиального фактора роста, снижение вдвое уровня sPECAM-1 и на 70% провоспалительного цитокина интерлейкина-1. У больных с умеренной и тяжелой ЛАГ вне терапии бозентаном отмечается статистически значимый прирост уровней sPECAM-1, увеличение концентрации сосудистого эндотелиального фактора роста в 5 и 2 раза, соответственно, прогрессирование заболевания. Заключение. У детей с ЛАГ-ВПС комплексная терапия с применением бозентана обеспечивает отчетливое клиническое улучшение, связанное с антипролиферативным и антиагрегантным эффектами, которые опосредованы влиянием неселективного ингибитора рецепторов эндотелина-1. Отсутствие ЛАГ-специфической терапии определяет прогрессирование болезни независимо от функционального класса. Ключевые слова: легочная артериальная гипертензия, врожденные пороки сердца, эндотелиальная дисфункция, сосудистый эндотелиальный фактор роста, блеббинг лимфоцитов, специфическая терапия.
scite is a Brooklyn-based organization that helps researchers better discover and understand research articles through Smart Citations–citations that display the context of the citation and describe whether the article provides supporting or contrasting evidence. scite is used by students and researchers from around the world and is funded in part by the National Science Foundation and the National Institute on Drug Abuse of the National Institutes of Health.
hi@scite.ai
10624 S. Eastern Ave., Ste. A-614
Henderson, NV 89052, USA
Copyright © 2024 scite LLC. All rights reserved.
Made with 💙 for researchers
Part of the Research Solutions Family.