No abstract

Objective: to study the shape of erythrocytes and structure of their surface layer including the membrane and cytoskeleton (actin-spectrin network) in child patients with hereditary spherocytosis. Material and methods. The methods of optic and atomic-force microscopy were used in the study. Results. A variety of erythrocyte shapes with such prevalent types as discocytes, spherocytes, and echinocytes were revealed in the blood of the patients. The surface of certain cells contained microvesicules. The spatial heterogeneity of the structure of mechanical property maps of the cell surface layer was detected. Conclusion. The diversity of erythrocyte features in patients with hereditary spherocytosis is present both at the level of the cell shapes and at the level of the structure of mechanical property maps of their surface layer.

В статье представлены результаты оценки лабораторных показателей при различных вариантах гемолитической анемии (ГА) у детей. Всего обследовано 69 пациентов в возрасте от 1 месяца до 18 лет. Преобладали наследственные варианты ГА (71%), среди которых лидировал наследственный сфероцитоз (НС) - 64% (n=37); талассемия - у 18,4%; ферментопатии - 6,1%. Анализировались лабораторные показатели общего анализа крови, включая эритроцитарные индексы: MCV (mean corpuscular volume) - средний объем эритроцита; МСН (mean corpuscular hemoglobin) - среднее содержание гемоглобина в эритроците, и биохимические показатели гемолиза (общий билирубин и фракции, лактатдегидрогеназа (ЛДГ), гаптоглобин). Дополнительно определяли показатели обмена железа и осмотическую резистентность эритроцитов (ОРЭ). При инициальной диагностике талассемия сопровождалась достоверно более низкими показателями эритроцитарных индексов: MCV (fl) - 56,3 (53,5; 57,7) и MCH (pg) - 19,3 (19,2; 19,8). При НС выявлена тенденция к микроцитозу при нормальных значениях MCH. Так, показатель медианы MCV при НС составил 77,8 (72,9; 81,7) fl. Лабораторный профиль по данным биохимического анализа крови характеризовался умеренной гипербилирубинемией, повышением ЛДГ, снижением уровня гаптоглобина и нормоферемией при всех вариантах ГА. Однако при ферментопатиях отмечено более выраженное повышение уровня ЛДГ - 407 (336; 736) Ед/л и сывороточного ферритина - 246 (220; 256) мг/л при сравнении с другими ГА (p<0,0001). При НС наблюдалось выраженное снижение минимальной ОРЭ в инкубированной крови 0,75 (0,75; 0,8) %. Ферментопатии характеризовались повышением максимальной ОРЭ после инкубации: от 0,3 (0,3; 0,4) % до 0,25 (0,25; 0,45) % (р<0,0001). При аутоиммунной ГА выявлено снижение максимальной ОРЭ после инкубации: от 0,26 (0,25; 0,35) % до 0,35 (0,27; 0,4) %. При талассемии изменений ОРЭ не наблюдалось. Таким образом, при первичной диагностике ГА важно учитывать показатели эритроцитарных индексов. При этом определение ОРЭ до инкубации и после инкубации образца крови остается базовым методом лабораторной диагностики НС и может быть информативно при дифференциальной диагностике ферментопатий и аутоиммунной ГА. The article presents the results of assessement of laboratory parameters in various types of hemolytic anemia (HA) in children. In total we have examined 69 patients from 1 to 18 months old. Hereditary variants of HA prevailed (71%), among which hereditary spherocytosis (HS) was more common - 64% (n=37); thalassemia - in 18.4%; fermentopathy - 6.1%. The laboratory parameters of the general blood test were analyzed, including erythrocyte indices: MCV (mean corpuscular volume) - the average volume of an erythrocyte; MCH (mean corpuscular hemoglobin) - the average hemoglobin content in the erythrocyte and the biochemical parameters of hemolysis (total bilirubin and fractions, lactate dehydrogenase (LDH), haptoglobin. Additionally, the indicators of iron metabolism and osmotic resistance of erythrocytes (ORE) were determined. At the initial diagnosis, thalassemia was accompanied by significantly lower erythrocyte indices: MCV (fl) - 56.3 (53.5; 57.7) and MCH (pg) - 19.3 (19.2; 19.8). In HS, a tendency to microcytosis was revealed, with normal MCH values. Thus, the median MCV in HS was 77.8 (72.9; 81.7) fl. The laboratory profile according to the biochemical blood test was characterized by moderate hyperbilirunemia, increased LDH, a decrease in the level of haptoglobin, and normoferemia in all types of HA. However, in fermentopathies, a more pronounced increase in LDH level - 407 (336; 736) U/L and serum ferritin - 246 (220; 256) mg/L was noted when compared with other HA (p<0.0001). In HS, there was a pronounced decrease in the minimum ORE in the incubated blood 0.75 (0.75; 0.8)%. Fermentopathies were characterized by an increase in the maximum ORE after incubation: from 0.3 (0.3; 0.4)% up to 0,25 (0.25; 0.45)% (р<0.0001). In autoimmune HA, a decrease in the maximum ORE after incubation was revealed: from 0.26 (0.25; 0.35)% up to 0.35 (0.27; 0.4)%. In thalassemia, no changes in ORE were observed. Thus, it is important to take into account the parameters of erythrocyte indices in the primarydiagnosis of HA. At the same time, the ORE determination before and after incubation of a blood sample remains the basic method of laboratory diagnosis of HS and can be informative in the differential diagnosis of fermentopathies and autoimmune HA.

Цель исследования. Оценить распространенность и годовую динамику гемолитических анемий (ГА) у детей в Республике Беларусь за период с 2005 по 2020 г. Материалы и методы. Использованы данные официальной статистической отчетности Республики Беларусь с 2005 по 2020 г. Учитывались следующие показатели в целом и отдельно по областям и возрастным группам: количество выявленных случаев ГА в детском и подростковом возрасте (0-17 лет), впервые выявленные случаи ГА в текущем году, количество детей с ГА, состоящих на диспансерном учете (ДУ) на конец года. Для расчета интенсивных показателей (на 100 тыс. детского населения) использованы данные о половозрастной структуре населения Республики Беларусь из статистических бюллетеней Национального статистического комитета. Результаты. В Республике Беларусь за 16-летний период (с 2005 по 2020 г.) зарегистрировано 4043 случая ГА (ежегодно от 200 до 328) у детей и подростков, впервые выявлено 522 случая (от 21 до 51 за год), на конец года состоит на ДУ у гематолога от 167 до 301 пациента в возрасте от 0 до 18 лет. Средняя заболеваемость ГА за анализируемый период составила 1,79 на 100 тыс. детского населения, причем наибольшая заболеваемость ГА отмечена в Гродненской, Витебской и Минской областях, наименьшая - в городе Минске, Брестской и Могилевской областях. Динамика количества впервые выявленных случаев ГА была стабильна, среднегодовой темп прироста заболеваемости ГА за оцениваемый период составил 0,03±0,05 случая в год (р>0,05). Тенденция к некоторому повышению заболеваемости (р≤0,1) присутствовала в городе Минске (р=0,09) и в Гомельской области (р=0,1). Впервые выявленные случаи ГА регистрируются преимущественно у детей раннего возраста: на первом году жизни (69,6%; заболеваемость 11,0 на 100 000 населения в данной возрастной группе) и в возрасте 1-4 лет (15,9%; заболеваемость 2,5 на 100 000). Выводы. За проанализированный 16-летний период заболеваемость ГА в детском возрасте остается относительно стабильной, данное заболевание выявляется в большинстве случаев (85,5%) в возрасте до 4 лет. Полученные результаты могут применяться в работе врачейпедиатров и детских гематологов. The purpose of the study was to assess the prevalence and annual dynamics of hemolytic anemias (HA) in children in the Republic of Belarus for the period from 2005 to 2020. Materials and methods. The data of the official statistical reporting of the Republic of Belarus from 2005 to 2020 were used. The following indicators were analyzed as a whole and separately by regions and age groups: the number of detected cases of HA in childhood and adolescence (0-17 years), newly diagnosed cases of HA in the current year, the number of children with HA registered at the dispensary follow-up for the end of the year. To calculate the intensive indicators (per 100,000 children’s population), data on the sex and age structure of the population of the Republic of Belarus from the statistical bulletins of the National Statistical Committee were used. Results. In the Republic of Belarus, over a 16-year period (from 2005 to 2020), 4043 cases of HA were registered (annually from 200 to 328) in children and adolescents, 522 cases were newly diagnosed (from 21 to 51 per year), 167 to 301 patients aged 0 to 18 years were seen at the dispensary follow- up for the end of the year. The average incidence of HA for the analyzed period was 1.79 per 100,000 children’s population, and the highest incidence was noted in Grodno, Vitebsk and Minsk regions, the lowest - in the city of Minsk, Brest and Mogilev regions. The dynamics of newly diagnosed cases of HA was stable, the average annual rate of increase in the incidence of HA for the estimated period was 0.03±0.05 cases per year (p>0.05). The trend towards a slight increase in morbidity (p≤0.1) was present in the city of Minsk (p=0.09) and in the Gomel region (p=0.1). Newly diagnosed cases of HA were recorded mainly in young children: in the first year of life (69.6%; incidence 11.0 per 100,000 population in this age group) and at the age of 1-4 years (15.9%; incidence 2.5 per 100,000). Conclusion. Over the analyzed 16-year period, the incidence of HA in childhood remains relatively stable, these diseases are detected in most cases (85.5%) at the age of 0 to 4 years. The obtained results can be applied in the work of pediatricians and pediatric hematologists.

Диагностика тромбоцитопатий (ТП) имеет свои сложности. Чаще всего ТП проявляются носовыми кровотечениями, меноррагиями и другими кровотечениями слизистых. Поэтому при наличии в анамнезе кровотечений по микроциркуляторному типу необходимо проводить подробный сбор анамнеза и соответствующие диагностические исследования. Оценку функциональной активности тромбоцитов в большинстве случаев осуществляют методом агрегометрии. Современной лабораторной технологией является импедансная агрегатометрия, которая позволяет проводить исследование в цельной крови, т. е. в условиях, максимально приближенных к физиологическим. В представленном исследовании в ретроспективный анализ включили показатели агрегации тромбоцитов 31 ребенка, которых обследовали на предмет патологии тромбоцитов. Тромбоцитопения являлась критерием исключения. Полученные результаты согласовывались с данными литературы о диагностической значимости агрегатометрии у детей с подозрением на ТП. The diagnosis of thrombocytopathies (TP) has its own complexities. Most often, TP are manifested by nosebleeds, menorrhagias and other mucosal bleeding. Therefore, if there is a history of microcirculatory bleeding, it is necessary to conduct a detailed history collection and appropriate diagnostic studies. Evaluation of the functional activity of platelets is generally carried out by the method of aggregometry. A modern laboratory technology is impedance aggregatometry, which makes it possible to conduct research in whole blood, i. e. in conditions as close as possible to physiological. In the presented study, the indicators of platelet aggregation of 31 children examined for platelet pathology were included in the retrospective analysis. Thrombocytopenia was the exclusion criterion. The results obtained were consistent with the literature data on the diagnostic value of aggregatometry in children with suspected TP.