Objective: To characterize metabolic control and verify whether it has any relation with socioeconomic, demographic, and body composition variables in children and adolescents with phenylketonuria (PKU) diagnosed in the neonatal period. Methods: This cohort study collected retrospective data of 53 phenylketonuric children and adolescents. Data on family income, housing, and mother’s age and schooling level were collected, and anthropometric measures of body composition and distribution were taken. All dosages of phenylalanine (Phe) from the last five years (2015-2019) were evaluated and classified regarding their adequacy (cutoffs: 0-12 years: 2-6 mg/dL; 12-19 years: 2-10 mg/dL). Adequate metabolic control was considered if ≥7%) of the dosages were within desired ranges. Results: The mean (±standard deviation) age in the last year was 10.1±4.6 years. Most of them were under 12 years old (33/53; 62.3%) and had the classic form of the disease (39/53; 73.6%). Better metabolic control was observed among adolescents (68.4 versus 51.4%; p=0.019). Overweight was found in 9/53 (17%) and higher serum Phe levels (p<0.001) were found in this group of patients. Metabolic control with 70% or more Phe level adequacy decreased along with the arm muscle area (AMA) (ptendency=0.042), being 70.0% among those with low reserve (low AMA), and 18.5% among those with excessive reserve (high AMA). Conclusions: Adequate metabolic control was observed in most patients. The findings suggest that, in this sample, the levels of phenylalanine may be related to changes in body composition.
OBJECTIVE: To study the breastfeeding history (BF) and the anthropometric status of children with Sickle Cell Disease (SCD). METHODS: A cross-sectional study of 357 children with SCD aged between 2 and 6 years, regularly followed at a Newborn Screening Reference Service (NSRS) between November 2007 and January 2009. The outcome was anthropometric status and the exposures were: BF pattern, type of hemoglobinopathy and child's age and gender. RESULTS: The mean (SD) age was 3.7 (1.1) years, 52.9% were boys and 53.5% had SCA (hemoglobin SS). The prevalence of exclusive breastfeeding (EBR) up to six months of age was 31.5%, the median EBR times (p25-p75) was 90.0 (24.0-180.0) days and the median weaning ages (p25-p75) was 360.0 (90.0-720.0) days respectively. Normal W/H children experienced EBR for a mean duration almost four times longer than malnourished children (p=0.01), and were weaned later (p<0.05). Height deficit was found in 5.0% of children, while all the children with severe short stature had had SCA (hemoglobin SS) and were older than 4 years of age. CONCLUSIONS: EBF time and weaning age were greater than that found in the literature, which is a possible effect of the multidisciplinary follow-up. Duration of EBF and later weaning were associated with improved anthropometric indicators.
ResumoIntrodução: em crianças e adolescentes com Anemia Falciforme, características específicas como anemia, hipoxemia crônica, infartos cerebrais e alterações nutricionais sobre o cérebro têm repercussão negativa no desenvolvimento neurocognitivo. Objetivo: avaliar inteligência, cognição e comportamento de crianças e adolescentes com Anemia Falciforme, acometidos por infartos cerebrais. Metodologia: estudo observacional, descritivo, tipo casuística hospitalar realizado com crianças e adolescentes com hemoglobinopatia do tipo Hb SS, idade 6 a 15 anos. Foi aplicado o questionário Critério Brasil de Classificação Socioeconômica. A avaliação neuropsicológica foi realizada através do teste NEPSY-II, o Quociente Intelectivo estimado foi obtido através das Escalas Weschsler de Inteligência-III e aplicado aos responsáveis o questionário Child Behavior Checklist, para avaliação comportamental. Discussão: nenhum paciente atingiu escores esperados para idade nos domínios avaliados, bem como não alcançou resposta dentro da média em todos subtestes de um domínio. Todos os casos apresentaram baixos índices de QI, indicando presença de déficit cognitivo global. Um indivíduo apresentou transtorno de ansiedade, depressão e problemas sociais. A ocorrência de infarto cerebral predispõe a alterações mais graves no desenvolvimento intelectivo e/ou cognitivo, reduzindo possibilidades de desenvolvimento acadêmico e de competitividade no mercado de trabalho. Conclusão: todos os pacientes demonstraram comprometimento cognitivo global. Nenhum paciente atingiu os escores esperados para idade em pelo menos um dos domínios avaliados.
<p class="MsoNormal" style="text-align: justify;"><strong><span style="font-size: 12.0pt; mso-bidi-font-size: 11.0pt; font-family: ">Introdução</span></strong><span style="font-size: 12.0pt; mso-bidi-font-size: 11.0pt; font-family: ">: Anormalidades antropométricas são observadas em crianças com doença falciforme antes dos dois anos de vida, tendo como principais fatores relacionados o gasto energético em repouso elevado, a maior frequência de internações e a reduzida ingestão energética e de micronutrientes. <strong>Objetivo</strong>: Revisar os principais mecanismos envolvidos no déficit antropométrico de crianças com doença falciforme. <strong>Discussão</strong>: A doença falciforme apresenta alterações multissitêmicas e heterogêneas, sendo as crises álgicas ocasionadas pela vaso-oclusão, a hemólise crônica e a maior susceptibilidade às infecções os eventos clínicos mais relacionados. Esse conjunto de fatores contribui para que essas crianças apresentem maior gasto energético em repouso e ingestão calórica reduzida, mesmo em períodos assintomáticos, resultando em desbalanço energético, déficits antropométricos e alterações na composição corporal, influenciados pelo genótipo, persistência de hemoglobina fetal elevada, acesso à assistência médica, cuidados pessoais, hidratação, alimentação, condição socioeconômica, entre outros. <strong>Conclusão</strong>: Apesar das limitações metodológicas de muitos estudos que medem o gasto energético e ingestão calórica de crianças com doença falciforme, todos concordam que essas crianças apresentam, com maior frequência, déficits antropométricos, especialmente quando presente a homozigose para a hemoglobina S, a anemia falciforme. A fisiopatologia da doença falciforme indica um aumento do gasto energético devido à hemólise crônica, aumento da taxa cardíaca e maior incidência de infecções. </span></p>
scite is a Brooklyn-based organization that helps researchers better discover and understand research articles through Smart Citations–citations that display the context of the citation and describe whether the article provides supporting or contrasting evidence. scite is used by students and researchers from around the world and is funded in part by the National Science Foundation and the National Institute on Drug Abuse of the National Institutes of Health.
hi@scite.ai
10624 S. Eastern Ave., Ste. A-614
Henderson, NV 89052, USA
Copyright © 2024 scite LLC. All rights reserved.
Made with 💙 for researchers
Part of the Research Solutions Family.