Latar belakang. Gejala perdarahan pada hemofilia A bergantung pada kadar faktor VIII, namun pada kadar faktor koagulasi yang sama dapat terjadi perbedaan karakteristik dan luaran klinis. Tujuan. Mengidentifikasi pola perdarahan, terapi dan komplikasi pada anak hemofilia A. Metode. Penelitian kohort retrospektif pada anak ≤18 tahun di RSCM. Data diambil dari rekam medis (Januari 2014 – Juni 2016) meliputi data usia awitan perdarahan sendi, usia saat diagnosis, kekerapan perdarahan, lokasi perdarahan, penggunaan faktor VIII, dan komplikasi yang dialami. Hasil. Terdapat 109 anak lelaki terdiri dari 2,8% hemofilia A ringan, 27,5% hemofilia A sedang, dan 69,7% hemofilia A berat. Perdarahan tersering ditemukan pada sendi (60,6%) terutama pada lutut (37,2%). Dibandingkan hemofilia A ringan dan sedang, anak hemofilia A berat menunjukkan usia awitan perdarahan sendi lebih dini (median 12,5 (4-120) bulan), kekerapan perdarahan sendi lebih sering (median 8 (1-44) kali/tahun), dan menggunakan konsentrat faktor VIII lebih banyak (median 712 (131-1913) IU/kg/tahun). Komplikasi terbanyak adalah artropati dan sinovitis kronik (46,8%) serta inhibitor faktor VIII (7,3%). Terdapat 9 dari 71 (12,6)% subjek hemofilia A berat menunjukkan karakteristik klinis lebih ringan. Kesimpulan. Pola perdarahan pada anak hemofilia A sesuai kadar faktor VIII, tetapi pada hemofilia A berat terdapat variabilitas subjek dengan gejala klinis lebih ringan.
scite is a Brooklyn-based organization that helps researchers better discover and understand research articles through Smart Citations–citations that display the context of the citation and describe whether the article provides supporting or contrasting evidence. scite is used by students and researchers from around the world and is funded in part by the National Science Foundation and the National Institute on Drug Abuse of the National Institutes of Health.
hi@scite.ai
10624 S. Eastern Ave., Ste. A-614
Henderson, NV 89052, USA
Copyright © 2024 scite LLC. All rights reserved.
Made with 💙 for researchers
Part of the Research Solutions Family.