Introdução: O ácido fólico é utilizado como terapia profilática na anemia hemolítica, e sua baixa adesão em crianças com doença falciforme contribui para o surgimento de complicações e piora do estado de saúde e, consequentemente, aumento dos custos assistenciais. Objetivo: Analisar a adesão à farmacoterapia com ácido fólico em crianças com hemoglobinopatia SS (HbSS) ou SC (HbSC), diagnosticadas na triagem neonatal. Método: Estudo transversal, com dosagens de níveis séricos de folato e aplicação dos Teste de Morisky-Green (TMG) e Brief Medication Questionnaire (BMQ) aos cuidadores. Resultados: Verificaram-se 34,0% e 40,4% de “aderentes”, respectivamente, para TMG e BMQ. Constatou-se folato sérico elevado em 78,7% dos participantes, e nenhum deles apresentou deficiência. Forma farmacêutica (p=0,719), faixa etária (p=0,875), renda (p=0,944) e escolaridade do cuidador (p=0,070) não foram fatores associados à adesão. Pacientes HbSS registram mais que o quádruplo da adesão dos HbSC (48,3% vs. 11,1%; p=0,012). Dificuldade de acesso ao medicamento e interrupção/atraso no tratamento foram os maiores contribuintes à não adesão. Conclusões: Observou-se contraste entre a adesão referida pelos questionários e os níveis séricos elevados de ácido fólico e a necessidade de melhoria do acesso ao medicamento.
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