Los tumores retroperitoneales primarios son tumores benignos o malignos, sólidos o quísticos; se consideran una patología infrecuente a nivel mundial, sobre todo en Latinoamérica donde existe poca evidencia científica, con un espectro clínico variado e inespecífico. Estos sarcomas de partes blandas implican <1 % de todos los tumores, siendo el liposarcoma un 20 % de los sarcomas del adulto, de los cuales una tercera parte se forman en el retroperitoneo. Los liposarcomas representan para el cirujano un reto diagnóstico, terapéutico, diverso e interesante. La incidencia anual en Estados Unidos se encuentra cerca de 2,6 x 1.000.000. Por su profunda localización y crecimiento lento, su cuadro clínico es proteiforme y su diagnóstico difícil. Caso clínico: El objetivo de este estudio es presentar un caso de tumor retroperitoneal de gran tamaño, analizando clínica de presentación, pruebas diagnósticas utilizadas, anatomía patológica tumoral, datos quirúrgicos y posibles tratamientos oncológicos y quirúrgicos complementarios. Resultados: Posterior a la cirugía se encuentra masa tumoral vascularizada de apariencia grasa de 40 x 30 cm de diámetro y 7,6 kg de peso. Conclusión: Se hará un aporte al conocimiento que facilite la evaluación al enfrentar casos similares. Los liposarcomas son los tumores de tejido blando más frecuentes en los adultos; por su crecimiento lento, poca sintomatología, tipo histológico y ubicación, se considera todo un reto diagnóstico y de tratamiento.
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