Hội chứng sốc Kawasaki là tình trạng bệnh Kawasaki nặng có rối loạn huyết động, hiếm gặp vàthường xảy ra trong giai đoạn sớm. Bệnh có tỉ lệ kháng Immunoglobulin và biến chứng phình giãn độngmạch vành cao hơn so với nhóm Kawasaki không rối loạn huyết động. Chúng tôi báo cáo một trườnghợp trẻ nam, 4 tháng tuổi, có các triệu chứng nghi ngờ bệnh Kawasaki (viêm kết mạc mắt, môi đỏ, lưỡinổi gai, phù nề lòng bàn tay bàn chân, ban đa dạng toàn thân) và xuất hiện tình trạng sốc vào ngày thứ 4của bệnh. Trẻ được loại trừ sốc do các nguyên nhân khác và đáp ứng đủ tiêu chuẩn chẩn đoán hội chứngsốc Kawasaki. Chúng tôi điều trị sớm IVIG kết hợp Aspirin, trẻ không xuất hiện biến chứng giãn độngmạch vành. Kết luận: Khi trẻ có biểu hiện lâm sàng nghi ngờ bệnh Kawasaki kèm tình trạng sốc cần nghĩtới hội chứng sốc Kawasaki để điều trị kịp thời nhằm hạn chế các biến chứng và giảm nguy cơ tử vong.