Background: Pulmonary hypertension is a condition which there is an increase in mean pulmonary artery pressure measured at ≥25 mmHg. The gold standard in diagnosing this condition is right heart catheterization. Enlargement of right descending pulmonary artery on chest radiographs is a sign of pulmonary hypertension. However, the value of radiographic measurements reported was diverse. The study analyzes the correlation between the right descending pulmonary artery (RDPA) diameter on chest radiographs and means pulmonary artery pressure on right heart catheterization to understand whether RDPA diameter on chest X-ray could be a predictor in determining the severity of pulmonary hypertension.Methods: Thirty-five subjects were reviewed to compare RDPA diameter from a chest X-ray on posteroanterior projection and mPAP value from the right heart catheterization. The correlation between them was analyzed using Pearson's correlation test. RDPA diameter cut-off point was defined using the ROC curve.Result: RDPA diameter and mPAP revealed a high positive correlation (p<0.001; r=0.824). The cut-off value of the RDPA diameter was 21.8 mm (sensitivity 81% and specificity 85.7%; AUC =0.9)Conclusion: The measurement of right descending pulmonary artery diameter on chest x-ray positively correlates with mean pulmonary artery pressure. Therefore, the diameter of the right pulmonary artery on the chest x-ray can predict the severity of pulmonary hypertension.
Latar Belakang Sindrom apert merupakan salah satu jenis acrocephalosyndactyly yang paling dikenal dan disebabkan oleh mutasi gen fibroblast growth factor receptors2 (FGFR2) Acrocephalosyndactyly didefinisikan sebagai sindrom kongenital ditandai dengan penutupan yang terlalu dini dari sutura sutura tengkorak (craniosynostosis) Hal ini menghasilkan kepala dan wajah yang berbentuk tidak normal, serta fusi jari tangan dan kaki (sindactyly) 1. Tujuan studi kasus ini adalah untuk mengetahui penegakhan diagnosis sindrom apert Laporan kasus Pasien datang ke poli anak RS Kariadi Semarang tanggal 15 Oktober 2018 yang merupakan rujukan dari RS Keluarga Sehat Pati, dengan assesment suspek sindrom tertentu DD/ Craniosinostosis syndrom, Baller gerold syndrom. Orangtua pasien mengeluhkan bahwa saat bernafas anak berbunyi grok grok. Kesan dari pemeriksaan radiologi skeletal survey adalah Craniosynostosis yang membentuk gambaran Harlequin Eye, Syndactyly manus kiri, Polyndactyly pedis kiri, yang mana dari keseluruhan tanda klinis tersebut mendukung gambaran Apert Syndrome. Sedangkan kesan dari pemeriksaan MSCT kepala tanpa kontras adalah Sutura coronaria kanan kiri tampak sudah menutup, microcephali, brachicephalic, tak tampak gambaran hidrocephalus, tak tampak kalsifikasi patologis yang mencurigakan suatu infeksi kongenital, tak tampak tanda tanda peningkatan tekanan intracranial Pembahasan Apert syndrome (acrocephalosyndactyly) adalah kelainan perkembangan yang jarang terjadi, ditandai oleh craniosynostosis, hipoplasia midface, syndactili simetris tangan dan kaki. Karakteristik prodromal untuk penampilan wajah-cranio yang khas adalah craniosynostosis awal jahitan koronal, dasar kranial dan agenesis dari jahitan sagital. Apert Syndrome adalah sindrom craniosynostosis yang paling dikenal luas Apert syndrome merupakan acrocephalosyndactyly tipe I adalah malformasi kongenital yang langka dengan dikarakteristikan oleh kraniosinostosis, hipoplasia mid-face, syndactyly pada tangan dan kaki. Pada pasien ini tampak synostosis sutura coronaria kanan kiri yang membentuk gambaran harlequin eye. Syndactyly tangan dan kaki, dengan syndactyly pada tangan yaitu tipe 2 atau biasa disebut mitten hand yaitu tampak fusi jari ke 2- 4 tanpa keikutsertaan ibu jari. Dengan penampilan klinis pada mid face pasien menunjukan wajah dismorfik, flat facies, mata proptosis, hidung low nasal bridge, dan mulut palatum letak tinggi Kesimpulan Apert Syndrom merupakan salah satu tipe Acrocephalosyndactyly yaitu kelainan kongenital akibat mutasi heterozigot pada gen FGFR2 dengan sifat dominant autosomal, yang ditandai dengan craniosinostosis, hipoplasia midface, dan syndactyly pada tangan dan kaki. Pemeriksaan radiologi memiliki peranan penting dalam mendiagnosa kelainan ini
scite is a Brooklyn-based organization that helps researchers better discover and understand research articles through Smart Citations–citations that display the context of the citation and describe whether the article provides supporting or contrasting evidence. scite is used by students and researchers from around the world and is funded in part by the National Science Foundation and the National Institute on Drug Abuse of the National Institutes of Health.
hi@scite.ai
10624 S. Eastern Ave., Ste. A-614
Henderson, NV 89052, USA
Copyright © 2024 scite LLC. All rights reserved.
Made with 💙 for researchers
Part of the Research Solutions Family.