Recebido em 20/02/98 Revisado em 15/07/98 Aceito em 15/07/98 RESUMOParagangliomas funcionantes são tumores raros, produtores de catecolaminas que se originam da crista neural. Apresentamos o caso de um paciente de 11 anos com quadro de hipertensão arterial grave e massa em região cervical direita. Apresentou aumento das catecolaminas e metabólitos urinários: epinefrina, 97,8 mg/24hs (Valor de Referência (VR)= 0,5 a 20); norepinefrina, 184,8 mg/24hs (VR= 15 a 80); dopamina, 513,5 mg/24hs (VR= 65 a 400); metanefrina, 0,08 mg/g de creatinina (VR< 0,31); normetanefrina, 0,64 mg/g de creatinina (VR< 0,43); ácido vanilmandélico, 69,3 mmol/24hs (VR= 10 a 35). A cintilografia com meta-iodobenzil-guanidina (MIBG) mostrou a presença de massa hiperfixante em região cervical direita, a qual foi confirmada pela ressonância magnéti-ca (RM), que mostrou também uma lesão contra-lateral, que entretanto, não apresentou captação pelo MIBG. Foi realizada a exérese da lesão cervical direita, evoluindo com normalização dos níveis da pressão arterial, catecolaminas e metabólitos urinários. A imuno-histoquímica identificou grânulos de secreção para enolase neuroespecífi-ca, neurofilamentos, cromogranina, somatostatina e serotonina, que confirmaram o diagnóstico de paraganglioma funcionante, e identificou a presença de anti-proteína S100, que é um preditor de bom prognóstico. O paciente será acompanhado com exames clínicos e laboratoriais periódicos, devido à lesão contra-lateral e para se detectar uma eventual recidiva do tumor à direita. Apesar da presença de fatores de bom prognóstico, estes tumores são considerados potencialmente malignos. (Arq Bras Endocrinol Metab 1998;42/6:478-482) Unitermos: Paraganglioma funcionante; Feocromocitoma extra-adrenal; Cintilografia; Meta-iodo-benzil-guanidina; Catecolaminas ABSTRACT Functioning paragangliomas are rare tumors originated from the neural crest cells that produce catecholamines. We present the case of an 11 year-old boy with severe arterial hypertension and a mass in the right cervical region. He presented increased levels of catecholamine and urinary fractions of epinephrine, 97.8 mg/24hs (Reference Values (RV)= 0.5 to 20); norepinephrine, 184.8 mg/24hs (RV= 15 to 80); dopamine, 513.5 mg/24hs (RV= 65 to 400); metanephrine, 0.08 mg/g creatinine (RV< 0.31); normetanephrine, 0.64 mg/g creatinine (RV< 0.43); vanilmandelic acid, 69.3 mmol/24hs (RV= 10 to 35). Scintigraphy with metaiodinebenzylguanidine (MIBG) showed increased uptake in the right cervical mass, which was confirmed by magnetic resonance image (MRI), which also showed a small mass in the left cervical region without increased MIBG uptake. A surgical procedure removed the right cervical lesion, normalizing blood pressure, catecholamine levels and urinary fractions. Immunohistochemistry was positive for neurospecific enolase, neurofilaments, cromogranin, somatostatin and serotonin that confirmed the diagnosis of a functioning paraganglioma and also identified the presence of anti-S100 protein, which is a predictor for good progn...