A boy who had been diagnosed with chronic granulomatous disease (CGD) at the age of 6.5 years had a medical history of multiple bacterial infections, including pneumonia, staphylococcal liver abscesses and septicemia, from birth. At the age of 10 years and 4 months he developed an infection that was accompanied by high fever and pulmonary, mediastinal and paravertebral infiltrations. Aspergillus niger was cultured on bronchial secretions obtained by bronchoscopy. Shortly thereafter, proteinuria manifested and progressed to the nephrotic level. A skin biopsy indicated a diagnosis of amyloidosis. An anti-fungal treatment with amphotericin B and other agents, along with surgical pus drainage, intravenous leukocyte mass, interferon-gamma and immunoglobulin infusions, was ineffective, and the patient eventually died from multi-organ failure. The postmortem examination revealed the presence of disseminated aspergillosis and systemic amyloidosis. Although no direct evidence is available that would confirm the causative role of aspergillosis in the development of systemic amyloidosis, to the best of our knowledge this is the first report of a CGD case with complications of both invasive aspergillosis and systemic amyloidosis.
Ávadas / tikslasVaikø priekinio tarpuplauèio navikai ir displazijos yra daþnesni nei plauèiø/bronchø navikai. Jie yra embrioninës kilmës, labai ávairios histologinës struktûros. Iki operacijos jø diferencinë diagnostika yra sunki, ji patikslinama atlikus naviko biopsijà ir histologiná tyrimà. Literatûroje diskutuojama dël operacinio pjûvio, operacijø apimties. Ypaè daug neaiðkumø yra analizuojant uþkrûèio liaukos patologijà. Mûsø tyrimo tikslas -panagrinëti vaikø priekinio tarpuplauèio navikø ir displazijø ávairovae, aptarti diagnostikos ir chirurginio gydymo taktikà. Ligoniai ir metodaiRetrospektyviai analizavome 73 vaikø, gydytø 1985-2006 metais Vilniaus universiteto Vaikø ligoninës 1-ajame chirurgijos skyriuje dël priekinio tarpuplauèio navikø ir displazijø, ligos istorijas, operacijø protokolus, tyrimø duomenis. Ligoniai buvo tirti klinikiniais metodais, atlikti navikiniø þymenø tyrimai, acetilcholino antikûnø kiekio tyrimas, rentgenogramos (ir su kontrastuota stemple), kompiuterinës tomogramos, echoskopija, angiogramos, aortogramos. RezultataiIð mûsø gydytø ligoniø 45-iems nustatyti nepiktybiniai navikai ir displazijos, o 28-iems -piktybiniai navikai. Navikai daþniausiai lokalizavosi uþkrûèio liaukoje (48 ligoniams), ne uþkrûèio liaukoje (25 ligoniams). Kvëpavimo takø distreso ir kompresijos simptomai buvo 58 ligoniams (79,5%) ir visiems vaikams iki 3 metø. Myasthenia gravis simptomai buvo 11 vaikø, ið jø 7 sirgo sunkia forma. Tiksliai diagnozei nustatyti buvo atliekama naviko biopsija ir histologinis tyrimas. Visos displazijos, nepiktybiniai, solidiniai piktybiniai navikai ir ribotos limfomos paðalinti operaciniu bûdu. Ðeðiems ligoniams, sirgusiems Hodþkino ir ne Hodþkino limfoma, atlikta tik þidinio biopsija. IðvadosSvarbiausias priekinio tarpuplauèio navikø klinikinis simptomas yra kvëpavimo distresas, reèiau bûna karðèiavimas ir myasthenia gravis sindromas. Ðis sindromas bûdingas tikrajai uþkrûèio liaukos hiperplazijai, limfoidinei hiperplazijai bei timomoms. Priekinio tarpuplauèio navikai ir displazijos yra labai ávairûs. Diagnozei patikslinti atliekama biopsija ir histologinis tyrimas. Visus nepiktybinius navikus, displazijas, solidinius piktybinius navikus bei ribotas limfomas reikia ðalinti tik nustaèius diagnozae.Pagrindiniai þodþiai: vaikø priekinio tarpuplauèio navikai, uþkrûèio liaukos navikai, chirurginis gydymas
scite is a Brooklyn-based organization that helps researchers better discover and understand research articles through Smart Citations–citations that display the context of the citation and describe whether the article provides supporting or contrasting evidence. scite is used by students and researchers from around the world and is funded in part by the National Science Foundation and the National Institute on Drug Abuse of the National Institutes of Health.
hi@scite.ai
10624 S. Eastern Ave., Ste. A-614
Henderson, NV 89052, USA
Copyright © 2024 scite LLC. All rights reserved.
Made with 💙 for researchers
Part of the Research Solutions Family.