RESUMOO tumor filoide da mama é uma entidade rara, responsável por menos de 1% dos tumores de mama, 2 a 3% dos tumores fibroepiteliais e o sarcoma mais frequente na mama, tendo máxima incidência aos 35-55 anos e acometimento bilateral somente em 3% desses casos. Por conta de sua semelhança macroscópica ao fibroadenoma, exames de imagem são insuficientes para o diagnóstico pré-operatório. O tratamento usual do tumor é a ressecção cirúrgica com margens livres de segurança, se estendendo a mastectomia em casos de tumores borderline, malignos ou recorrentes. O tratamento adjuvante deve ser considerado principalmente nos casos de tumores recorrentes, malignos ou após metástase, entretanto sua efetividade não está comprovada. Este trabalho relata o caso de uma paciente do sexo feminino, 47 anos, encaminhada ao serviço do Hospital Universitário Oswaldo Cruz após tumorectomia em mama direita e diagnóstico anatomopatológico de tumor filoide maligno, sendo realizada mastectomia simples de mama direita. Cerca de um ano e meio de pós-operatório, houve evolução com recidiva local e tumor filoide maligno na mama contralateral, e a paciente foi submetida novamente a tratamento cirúrgico, mas agora seguida por quimio e radioterapia adjuvantes. Após seis meses do tratamento, ela evoluiu com metástases em tórax, abdome e cabeça, seguindo em tratamento paliativo. ABSTRACTThe phyllodes tumor of the breast is a rare entity that accounts for less than 1% of breast tumors, 2 to 3% of fibroepithelial tumors and the most common sarcoma in the breast, with peak of incidence at 35-55 years, and
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