A Síndrome de Netherton (SN) é uma dermatose bastante rara e grave, tem como características pele avermelhada com abundante descamação, gerando regeneração rápida da pele e provocando perda de líquidos. O diagnóstico é desafiador, geralmente pode ser confundida com outras comorbidades. A SN não possui cura, apenas tratamento. O cuidado farmacêutico deste agravo ajuda na melhoria da qualidade de vida do paciente, como também melhor adaptação ao tratamento. Este trabalho tem como objetivo levantar com base na literatura atual as características da SN, facilitar o diagnóstico; demostrar suas diversas formas de tratamento; analisar o papel do farmacêutico para melhorar a qualidade de vida do portador. Para essa investigação adotou-se uma pesquisa bibliográfica, fundamentada em revisão de literatura de artigos científicos disponibilizados no banco de dados eletrônico da Scientic Eletronic Library Online (SciELO) e Medical Literature Analysis And Retrieval System Online (MEDLINE). Nas bibliografias revisadas foi possível levantar que a SN é causada por mutação genética, possui diagnóstico complexo, podendo ser confundida ictiose bolhosa, dermatite atópica, entre outros. Alguns dos tratamentos é utilizado emolientes, diminuindo a perda transepidérmica de água, também se utiliza o dupilumabe, medicação biológica de anticorpo monoclonal humano IgG4, melhorando a condição da pele, bem como o cuidado farmacêutico neste cenário traz grandes melhorias na adesão ao tratamento. Percebe-se que ainda há muito estudo para ser realizado e conseguir melhorar ainda mais o bem-estar desses indivíduos, assim como mais pesquisas sobre a síndrome para ser possível um diagnóstico rápido e tratamentos eficazes.
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