Wir berichten über eine 25jährige Patientin mit einem malignen Hämangioperizytom des Uterus. Sie wurde unter der Verdachtsdiagnose eines schnell wachsenden Uterus myomatosus mit begleitender Anämie zur operativen Therapie eingewiesen. Die histologische Diagnose eines malignen Hämangioperizytoms erfordert neben der Erfahrung des Pathologen eine differenzierte histologische und immunhistochemische Aufarbeitung des Tumors. Eine Aussage über die Dignität war im Schnellschnitt nicht sicher zu treffen. Der klinische Verlauf ist vielgestaltig und über die Behandlung dieser seltenen Tumorentität gibt es keine in Studien gesicherten Daten.
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