Sotos syndrome is caused by a gene deletion with an autosomal dominant pattern of inheritance. Cerebral gigantism, hypotonia and joint hyperextensibility are characteristic features of this syndrome. A percentage of these patients develop progressive scoliosis early in life. In the literature, few studies on the evolution of scoliosis in Sotos syndrome have been published. We retrospectively evaluated eight patients diagnosed with Sotos syndrome and scoliosis treated at the Garrahan Children Hospital between 1988 and March 2009. Clinical charts and imaging studies were assessed. Eight patients (19%) presented with scoliosis and seven of them (87.5%) required surgical treatment. The mean follow-up was 9.5 years (range 3-18). Mean age at first consultation was 5.2 years (range 1.1-11.2). Mean Cobb angle for scoliosis at first consultation was 34.3° (range 20°-42°) and the mean Cobb angle for kyphosis was 45.6° (range 30°-90°). Mean age at surgery was 11.2 years (range 3.7-18.10). The surgical procedures performed were instrumented posterior arthrodesis, alone or combined with anterior arthrodesis, instrumented anterior arthrodesis, while one patient is currently in treatment with growing rods. Preoperative mean Cobb angle for scoliosis was 72.3° (range 54°-130°) and for kyphosis was 59.8° (range 30°-108°); postoperative mean Cobb angle for scoliosis was 45.5° (range 6°-90°) and for kyphosis was 40.2° (range 30°-80°). There were three early complications (pleural effusion in two cases and death due to sepsis in one) and two late complications (kyphosis above the instrumentation area and dislodgement of the proximal hooks). Incidence of scoliosis in Sotos syndrome is high and thus close monitoring of patients with Sotos syndrome during growth is important for early detection of this entity. Joint hyperextensibility and hypotonia that are characteristic of the syndrome should be considered at the moment of surgery to avoid short fusions.

<p class="MsoNormal" style="margin: 0cm 0cm 0pt; line-height: 150%;"><span style="line-height: 150%; font-size: 12pt; mso-ansi-language: ES-AR;"><span style="font-family: Times New Roman;">RESUMEN</span></span></p><p class="MsoNormal" style="margin: 0cm 0cm 0pt; line-height: 150%;"><span style="line-height: 150%; font-size: 12pt; mso-ansi-language: ES-AR;"><span style="font-family: Times New Roman;">Introducción: La luxo-fractura de la columna cervical asociada a lesión neurológica durante el nacimiento es infrecuente, y solo se diagnostican el 10% de estas lesiones. En su gran mayoría se asocian a mecanismos de hiperextensión cefálica intrauterina o tracción axial durante el parto distócico.</span></span></p><p class="MsoNormal" style="margin: 0cm 0cm 0pt; line-height: 150%;"><span style="font-family: Times New Roman;"><span style="line-height: 150%; font-size: 12pt; mso-ansi-language: ES-AR;">Material y método<strong style="mso-bidi-font-weight: normal;"><span style="text-decoration: underline;">:</span> </strong></span><span style="color: black; line-height: 150%; font-size: 12pt;" lang="ES">Se presentaron 4 casos de pacientes recién nacidos a término con antecedentes de parto vaginal distócico de hombros, derivados a nuestra institución de Maternidades locales entre los años 2006 y 2011. Tres pacientes presentaron cuadriplejia fláccida </span><span style="line-height: 150%; font-size: 12pt; mso-ansi-language: ES-AR;">y ausencia de respiración espontánea. Las radiografías mostraron luxación traumática de columna cervical subaxial y en la Resonancia Magnética edema y hemorragia medular en el nivel comprometido. Los potenciales evocados somatosensitivos patológicos mostraron interrupción completa de la conducción y la Electromiografía evidencio la deferentación completa de ambos nervios frénicos. En el cuarto caso la luxo-fractura cervical se asocio a una lesión completa del Plexo Braquial derecho, con indemnidad medular, presentándose clínicamente con una monoplejia fláccida de Miembro Superior derecho, Eupneico y con Síndrome de Claude Bernard Horner asociado. </span></span></p><p class="MsoNormal" style="margin: 0cm 0cm 0pt; line-height: 150%;"><span style="line-height: 150%; font-size: 12pt; mso-ansi-language: ES-AR;"><span style="font-family: Times New Roman;">Todos los pacientes fueron inmovilizados con collar blando en el Servicio de Neonatología; en 2 pacientes se realizo estabilización quirúrgica de la lesión dentro de los primeros días de vida, logrando una reducción y consolidación satisfactoria, uno de ellos evidencio franca y progresiva recuperación neurológica en el postoperatorio.</span></span></p><p class="MsoNormal" style="margin: 0cm 0cm 0pt; line-height: 150%;"><span style="font-family: Times New Roman;"><span style="color: black; line-height: 150%; font-size: 12pt;" lang="ES">Conclusión<strong style="mso-bidi-font-weight: normal;">: </strong></span><span style="line-height: 150%; font-size: 12pt; mso-ansi-language: ES-AR;">La estabilización y descompresión quirúrgica es la mejor alternativa de tratamiento en pacientes con luxo-fractura cervical, a fin de conservar e incluso mejorar la recuperación neurológica. Además permite un mejor manejo de las co-morbilidades que acompañan al recién nacido con déficit neurológico severo.</span></span></p><p class="MsoNormal" style="margin: 0cm 0cm 0pt; line-height: 150%;"><span style="line-height: 150%; font-size: 12pt; mso-ansi-language: ES-AR;"><span style="font-family: Times New Roman;">PALABRAS CLAVES</span></span></p><p class="MsoNormal" style="margin: 0cm 0cm 0pt; line-height: 150%;"><span style="line-height: 150%; font-size: 12pt; mso-ansi-language: ES-AR;"><span style="font-family: Times New Roman;">Luxación traumática. Columna cervical. Recién nacidos. Parto vaginal distócico.</span></span></p>

RESUMENIntroducción: durante los últimos diez años, hemos utilizado la toracotomía posterior para abordar la porción superior del tórax en procedimientos combinados anteriores y posteriores. Actualmente hemos extendido esta indicación a toda la columna torácica en remplazo de la toracotomía convencional y toracoscopía. Objetivo: evaluar el rango de posibilidades y complicaciones asociadas con este nuevo abordaje, que permite combinar la cirugía vertebral torácica anterior y posterior con la misma incisión cutánea posterior. Métodos