O diafragma é formado a partir de contribuições da membrana pleuroperitoneal do mesentério dorsal do esôfago, da parede torácica e do septo transverso e o período de formação embrionária, entre a quarta e oitava semanas de vida intra-uterina. A taxa de incidência da hérnia diafragmática congênita é de aproximadamente um caso para cada dois mil a cinco mil nascimentos. A frequência é maior em natimortos e não é muito comum em adultos, tendo pouco mais de 100 casos descritos na literatura. Em estudos realizados encontrou-se relação entre a hérnia diafragmática congênita, sexo e situação geográfica, porém ainda não foi constatada relação com a raça. Na hérnia diafragmática congênita, as correções dos defeitos diafragmáticos e das herniações ocorrem por meio de intervenções abdominais, onde há redução das vísceras herniadas. A ultrassonografia é o método de imagem de rastreio mais relevante no período pré-natal, pois avalia a situação materno-fetal durante os três trimestres gestacionais, podendo datar a idade gestacional, diagnosticar aneuploidias, rastrear estruturas fetais e busca de malformações. Além de dispor de uma técnica não invasiva, que vê o feto e seus anexos, simulando uma extensão da visão humana intra-uterina. O objetivo desta revisão foi relatar com estudo de caso, a importância da ultrassonografia no diagnóstico de hérnia diafragmática congênita e propor uma opção terapêutica contemporânea no pré-natal dentre várias outras opções de tratamento já existentes; com isso minimizar complicações tais como, hipoplasia pulmonar, hipertensão pulmonar, imaturidade bioquímica e estrutural dos pulmões, alterações hemodinâmicas e em órgãos do trato gastrointestinal.
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