Objective: To describe the central nervous system (CNS) alterations present in a sample of oculo-auriculo-vertebral spectrum (OAVS) patients, trying to correlate them with other clinical features. Method: Seventeen patients with diagnosis of OAVS were evaluated. All presented radiological evaluation of the CNS, normal GTG-Banding karyotype and clinical features involving at least two from the four following areas: oro-cranio-facial, ocular, auricular and vertebral. results: CNS alterations were verified in eight from seventeen patients (47%). Diffuse cerebral hypoplasia, dilated lateral cerebral ventricles (asymptomatic hydrocephalus), corpus callosum dysgenesis and frontal hypodensities were the most frequent abnormalities. Presence of ophthalmologic abnormalities was the only clinical association observed, being significantly more frequent among patients with cerebral alterations (63% versus 11%). conclusion: CNS abnormalities are frequent in patients with OAVS, especially in carriers of ophthalmologic alterations. However, the absence of detectable cerebral abnormalities did not exclude the possibility that these subjects will subsequently present neurological symptoms. Key words: Goldenhar syndrome, facial asymmetry, central nervous system, eye abnormalities.Anormalidades do sistema nervoso central em pacientes com espectro óculo-aurículo-vertebral (síndrome de Goldenhar) resuMO Objetivo: Descrever as alterações do sistema nervoso central (SNC) presentes em uma amostra de pacientes com espectro óculo-aurículo-vertebral (EOAV), tentando correlacioná-las com os demais achados clínicos. Método: Foram avaliados dezessete pacientes com diagnóstico de EOAV. Todos apresentavam avaliação radiológica do SNC, cariótipo por bandas GTG normal e achados clínicos em pelo menos duas das quatro das seguintes áreas: oro-crânio-facial, ocular, auricular e vertebral. resultados: Alterações do SNC foram verificadas em oito dos dezessete pacientes (47%). Hipoplasia cerebral difusa, dilatação dos ventrículos cerebrais laterais (hidrocefalia assintomática), disgenesia do corpo caloso e hipondesidades frontais foram as anormalidades mais frequentes. A presença de anormalidades oftalmológicas foi a única associação clínica observada, sendo significativamente mais comum entre pacientes com alterações cerebrais (63% versus 11%). conclusão: Anormalidades do SNC são frequentes entre pacientes com EOAV, especialmente em portadores de alterações oftalmológicas. Entretanto, a ausência de anormalidades cerebrais detectáveis não exclui a possibilidade de que estes indivíduos venham subseqüentemente a apresentar sintomas neurológicos. Palavras-chave: síndrome de Goldenhar, assimetria facial, sistema nervoso central, anormalidades do olho.

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SUMMARY -Two patients with cerebellopontine angle (CPA) lipoma were studied. They were submitted to surgical treatment. Available literature was reviewed and 29 cases with same lesion were identified which had been treated by surgery. Clinical manifestations, possibility of diagnostic methods, surgical indications and treatment strategies are discussed. Attention is called to the peculiarities of CPA lipomas and the doubtful vality of attempting complete excision in all cases.K E Y -W O R D S : cerebellopontine angle, lipoma, surgery.Lipoma do ângulo pontocerebelan relato de casos e revisão da literatura RESUMO -São estudados dois pacientes com lipoma no ângulo pontocerebelar (APC), submetidos a tratamento cirúrgico. A literatura disponível foi revisada, tendo sido identificados 29 casos submetidos a tratamento cirúrgico, com a mesma lesão. As manifestações clínicas, possibilidades dos métodos diagnósticos, indicações cirúrgicas e estratégicas operatórias são discutidas. Chama-se a atenção para as peculiaridades dos lipomas do A P C e a discutível validade da tentativa de remoção completa em todos os casos.

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