A Cutis Marmorata Telangiectásica Congênita (CMTC) consiste em uma doença rara de caráter vascular-cutâneo. É estimado que desde a sua primeira descrição em 1922, sejam presentes cerca de 300 casos na literatura (SHAREEF et al,. 2021).Sua manifestação pode ser puramente cutânea através da presença, desde o nascimento, de manchas reticulares eritêmato-violáceas que somem a digitopressão e não respondem ao serem aquecidas, podendo ou não estar associadas à outras anomalias (como malformações vasculares em SNC, glaucoma congênito, hidrocefalia e assimetria de membros). O diagnóstico de CMTC é clínico, dado através das características da lesão cutânea. A fisiopatologia desta doença ainda não é bem esclarecida, porém a hipótese mais aceita é de seja uma doença multifatorial com possível origem genética (BUI et al., 2019). Este artigo tem como finalidade a melhor elucidação do quadro clínico dermatológico de CMTC e seu diagnóstico, comparando com os seus principais diagnósticos dermatológicos diferenciais.Palavras-chave:"Cutis marmorata telangiectatica congênita "; "CMTC"; "diagnósticos diferenciais dermatológicos";
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