Introdução: As Doenças de Imunodeficiência Primária compreendem mais de 400 distúrbios do sistema imune, são raras e estão associadas ao desenvolvimento anormal das células do sistema imunológico. Objetivo: Analisar como é descrita na literatura científica a assistência de enfermagem aos pacientes com imunodeficiência primária nos cenários de saúde. Método: Trata-se de uma revisão integrativa da literatura que incluiu periódicos em português, inglês ou espanhol disponíveis na íntegra gratuitamente nas bases de dados CINAHL, MEDLINE, EMBASE, Web of Science e Biblioteca Virtual em Saúde, no período de 2000 a 2021. Excluiu-se resumos, editoriais e outras revisões sistemáticas ou integrativas da literatura. Resultados: Foram selecionadas nove publicações. Estudos do tipo descritivos predominaram, sendo a abordagem qualitativa mais prevalente. No que se refere à avaliação realizada com o instrumento padronizado de análise de artigos CASP, aproximadamente 33% dos estudos selecionados foram classificados como nível A. Discussão: A enfermagem possui inúmeras atribuições da enfermagem nesse cenário, sendo elas: executar ações antes, durante e após a infusão de imunoglobulina; informar e apoiar os familiares/cuidadores; estar atento ao contexto social do paciente; promover o autocuidado; prevenir e controlar infecções relacionadas à assistência à saúde e incentivar a adesão ao tratamento, dentre outras atribuições. Conclusão: É possível perceber a necessidade de profissionais capacitados e com conhecimento científico para orientar corretamente e oferecer um atendimento de qualidade aos pacientes com IDP. Além disso, fazem-se necessários mais estudos sobre a atuação da enfermagem nesse cenário visando à propagação do conhecimento.
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