Mesenteric and omental cysts can be seen at any age, with one in three cases seen in patients under 15 years old. These cysts represent one in 20,000 pediatric admissions. Here we share the case of a five-year-old female patient at a health center in a developing country, with the purpose of contributing to documentation in the region.
Las malformaciones linfáticas y su manejo no han sido bien descritas en República Dominicana. Es por ello, que el objetivo de este artículo es la presentación de tres casos, con diferentes patrones y necesidades de tratamiento, de modo que sirva como referencia para trabajadores de la salud en países en vías de desarrollo.
ResumenEl Síndrome de Prader-Willi es una alteración genética con grados variables de expresión que puede comprometer la vida del paciente y su desempeño en la sociedad. Su frecuencia de aparición es de 1/10.000 recién nacidos.El uso de la hormona del crecimiento en estos niños, a partir del año 2000, ha mejorado considerablemente las condiciones de salud de estos pacientes, siendo la hipotonía el mayor factor de riesgo para la vida de los mismos.Los efectos de la somatotropina recombinante sobre la tonicidad muscular de los casos que presentamos sugieren que es urgente su reconocimiento temprano y el uso de esta hormona en los afectados.Palabras clave: Prader-Willi; hormona del crecimiento; somatoprina.
SummaryPrader-Willi syndrome is a genetic disorder with varying degrees of expression that can compromise the patient's life and performance in society. It has a frequency of 1 / 10,000 newborns. The use of growth hormone in these children from the year 2000 has greatly improved the health conditions of these cases, being hypotonia the greatest risk factor for the lives of those affected. The effects of recombinant somatotropin on muscle tone in the cases we present suggest that it is an emergency its early recognition and the use of this hormone in them.Keywords: Prader-Willi; growth hormone; somatropin.
IntroducciónEl Síndrome de Prader-Willi (SPW) es una enfermedad genética causada por diferentes mecanismos genéticos que resultan en la ausencia física o funcional de genes que se expresan solo a partir del cromosoma 15 paterno (15q11-q13), y que no pueden ser complementados al estar estos mismos genes silenciados en el cromosoma 15 materno [1][2][3][4] . Ya sea por delección, disomía uniparental materna, defecto de impronta genética o translocación balanceada.La incidencia de este síndrome es de aproximadamente 1 de cada 15.000-25.000 nacidos vivos y afecta por igual a hombres y mujeres.El SPW se caracteriza por presentar una hipotonía severa en el período neonatal que dificulta la
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