Introdução: A urticária pigmentosa em adultos é uma forma de mastocitose rara e persistente, frequentemente com manifestações sistêmicas e acometimento da medula óssea, e manifestações cutâneas menos evidentes, ao contrário do que ocorre na infância. Objetivo: Relatar um caso de início na fase adulta, com lesões cutâneas leves, que evoluiu com sintomas de liberação histamínica, porém sem acometimento sistêmico. Metodologia: As informações foram obtidas através de revisão do prontuário, entrevista com o doente, registro fotográfico e revisão da literatura. Conclusão: O diagnóstico correto e a investigação precoce do acometimento de outros órgãos são importantes, bem como o tratamento adequado e prevenção de reações anafilactoides. A fototerapia é opção interessante de tratamento nos casos refratários.
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