La maladie de Moya Moya est une maladie angiogénique, caractérisée par un rétrécissement de l'artère carotide interne distale qui s'étend aux segments proximaux des artères cérébrales moyennes et antérieures, induisant la formation de vaisseaux de suppléance. Ces derniers proviennent des collatérales parenchymateuses, perforantes, leptoméningées et autres anastomoses transdurales. Ces vaisseaux collatéraux ont un aspect caractéristique à l'angiographie formant un nuage de fumée : réseau Moya Moya. Son étiologie reste encore mal élucidée et représente 10 à 15% des causes d'accidents vasculaires cérébraux (AVC), avec 2 pics d'âge où l'atteinte est plus fréquente: les enfants autour de 5 ans et les adultes autour de 40 ans. Son évolution peut être lente avec des symptômes intermittents ou être fulminante avec un déclin neurologique rapide. Les données actuelles montrent l'importance du traitement chirurgical comme méthode de référence pour la prise en charge du syndrome de Moya en particulier chez les patients avec des symptômes progressifs et récidivants.
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