Despite the development of psychopharmaceutical therapy, post partum delirium was difficult to treat. The patients remained psychotic for long periods and the course was of the disease capricious due to the many relapses. A comparative study of two groups, one consisting of 6 patients and the other of 13, all with a typical post partum delirium was carried out. The symptomatic treatment of this syndrome with a combination of perfenazine and lithium carbonate produced relatively favorable results in our clinic. For the time being, at any rate, it seems to be the medication of choice.

diagnósticos e identificamse as complicações desta síndrome. Os critérios para diagnóstico deste quadro são: crescimento pobre, observado desde a vida intra-uterina, anormalidades neurológicas (desde o nascimento), perda auditiva neurossensorial, catarata (aparecimento nos primeiros 3 anos), anomalias estruturais congênitas do olho, retinopatia pigmentosa, fotossensibilidade cutânea, cáries dentárias, vida média de 12-13 anos (pode chegar aos 20 anos). O largo espectro de sintomas e sua severidade indicam distúrbio bioquímico e genético raro, de herança autossômica recessiva.PALAVRAS-CHAVE: síndrome de Cockayne, retardo de desenvolvimento, herança autossômica recessiva, microcefalia. Cockayne syndrome: case reportABSTRACT -We describe a girl with Cockayne syndrome (CS), the diagnostic criteria and the complications of this syndrome. The required criteria for the diagnosis include: prenatal poor growth failure, congenital structural eye anomalies, cataracts, pigmentary retinopathy, severe neurologic dysfunction from birth, sensorineural hearing loss, cutaneous photosensitivity and dental caries. CS is a rare autosomal recessive and biochemical disorder.KEY WORDS: Cockayne syndrome, developmental delay, autosomal recessive inheritance, microcephaly.A síndrome de Cockayne é um distúrbio raro, autossômico recessivo, de patogênese desconhecida com prejuízo no crescimento e disfunção progressiva neurológica. Cockayne em 1936 descreveu esta entidade na observação de duas crianças com nanismo, atrofia e surdez 1 . Moossy2 fazendo uma revisão desta síndrome salienta que as características mais importantes são: 1) gestação e parto sem particularidades; 2) peso de nascimento normal; 3) dermatite por fotossensibilidade que começa em torno dos 6 meses de idade; 4) retardo de crescimento com nanismo e cifose; 5) alterações neurológicas como microcefalia, retardo mental, retinite pigmentosa, atrofia óptica e sinais de comprometimento do neurônio motor superior e do cerebelo de progressão lenta; 6) aspecto característico do rosto com nariz em bico de "papagaio" e dermatite seborréica na face em forma de asa de borboleta; 7) deterioração progressiva com cegueira, surdez e morte por inanição e complicações infecciosas na adolescência ou na terceira década de vida como máximo; 8) dados genéticos compatíveis com herança autossômica recessiva. Esta entidade tem se associado a diversos transtornos, como hiperbetalipoproteinemia, hiperinsulinemia, nefropatia e níveis baixos de glicose no sangue, anormalidades na regulação da glicose sanguinea, neuropatia periférica com diminuição da velocidade de condução nervosa e desmielinização segmentar [3][4][5] .

Within a psychiatric hospital it has been attempted to realize a maximum number of the elements of the therapeutic community. Problems here are the short median stays of patients and the rapid turnover of both patients and staff. What is more, a basic problem of the therapeutic community was encountered, namely that the interests of the individual patient and of the patients as a group are considered as identical. Thus there came about the development of the principle of separate responsibility, whereby a division of responsibility is made between the individual patient and the unit. Work is carried out by multidisciplinary and largely democratized teams.

No abstract

No abstract