OBJETIVO: Descrever a importância do tromboembolismo pulmonar (TEP) na síndrome nefrótica pediátrica e o uso da heparina de baixo peso molecular como opção terapêutica segura e eficaz. DESCRIÇÃO DO CASO: Menino de 5,7 anos com síndrome nefrótica córtico-resistente e glomérulo-esclerose segmentar e focal foi internado devido à diarréia, distúrbios eletrolíticos e anasarca. No 11º dia de internação, evoluiu com desconforto respiratório súbito, cuja investigação mostrou área de alta probabilidade de TEP na cintilografia pulmonar ventilação/perfusão e obstrução em veia jugular interna esquerda ao ultra-som doppler. Iniciado suporte ventilatório com nebulização de oxigênio e anticoagulação com enoxaparina (2mg/kg/dia). Após seis dias, evoluiu com sintomas neurológicos compatíveis com episódio isquêmico transitório, sem alteração na tomografia computadorizada de crânio. A monitorização do fator anti-Xa no soro demonstrou nível subterapêutico e a dose de enoxaparina foi ajustada para 3mg/kg/dia. O edema e os sintomas pulmonares melhoraram e o paciente recebeu alta hospitalar após 33 dias. COMENTÁRIOS: Embora o TEP seja raro em crianças, a síndrome nefrótica é uma condição pró-trombótica que favorece a complicação. A heparina de baixo peso molecular pode ser considerada no tratamento e na profilaxia secundária do TEP, sendo importante monitorizar o nível sérico do fator anti-Xa para ajustar sua dose e promover tratamento seguro e eficaz.
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