El síndrome de Ehlers-Danlos es un grupo de trastornos hereditarios del tejido conectivo caracterizados por hipermovilidad articular, hiperextensibilidad de la piel y fragilidad tisular. Presentamos a una mujer de 37 años que acudió a Urgencias por dolor torácico inespecífico. Como antecedentes, presentó hemoperitoneo masivo tras rotura aneurismática de hilio esplénico en el tercer trimestre de gestación, 4 años antes del episodio actual. A la exploración, destacaba hiperlaxitud articular y, en las pruebas de imagen, la presencia de múltiples aneurismas en diferentes localizaciones, entre ellos aneurismas coronarios. Fue diagnosticada de síndrome de Ehlers-Danlos tipo IV o vascular tras identificar una mutación en COL3A, gen que codifica la proteína precursora del procolágeno tipo III.
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