Introducción: El sling de la arteria pulmonar izquierda es una rara malformación congénita del arco aórtico en la que la rama pulmonar izquierda se origina a partir de la arteria pulmonar derecha. Generalmente se sitúa entre la tráquea y el esófago, que frecuentemente la comprimen. Dependiendo del grado de compromiso de la vía aérea, el esófago y las anomalías cardíacas asociadas, las manifestaciones clínicas varían. El tratamiento de esta malformación es quirúrgico; con el paso de los años, este abordaje ha mejorado, y se ha logrado una disminución de la morbilidad y mortalidad en esta condición. Caso clínico: Se presenta el caso de una paciente preescolar con hallazgo de sling de la arteria pulmonar izquierda con compromiso de la vía aérea. Conclusiones: Después de la corrección quirúrgica, se logró una respuesta clínica favorable y una mejoría significativa en la vía aérea, evidenciada en los hallazgos en la fibrobroncoscopia, sin necesidad de intervenciones adicionales.
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