El linfoma primitivo de cavidades extracavitario (LPCE) es un linfoma B nodal o extranodal. La clasificación de la OMS (2017) de Tumores de Tejidos Linfoides y Hematopoyéticos lo denomina Linfoma Primario de Derrames. Se presenta mayormente en hombres, edad media 24 a 76 años, HIV positivo en el 96% de los casos. Clínicamente, se manifiestan como masas sólidas nodales (58%) o extranodales (42%) sin derrame linfocitario cavitario a diferencia del linfoma primitivo de cavidades caracterizado por derrame linfomatoso pleural, peritoneal o pericárdico. Se encuentra casi siempre asociado al virus herpes humano 8 (HHV-8) también en hombres jóvenes VIH positivos o SIDA.Presentación del caso: paciente mujer de 79 años sin antecedentes médico-quirúrgicos de interés que acude por presentar lesión de aspecto adenopático en hueco axilar derecho. Ante la sospecha de metástasis de carcinoma de mama sin primario conocido, se decide realizar mamografías y TC. La TC informa adenopatías axilares derechas de 24,6 a 26,3mm. Se lleva a cabo la exéresis de dichos nódulos. El material es enviado al Laboratorio de Anatomía Patológica y procesado con técnicas de rutina, coloración de H&E e Inmunohistoquímica (IHQ). La histopatología demostró: infiltrado ganglionar por células grandes de hábito linfoide plasmablásticas, inmunoblásticas o anaplásicas con patrón sinusoidal y elevado índice mitótico. Se plantean los siguientes diagnósticos diferenciales: Linfoma T/NK anaplásico de Células Grandes ALK-1+, Linfoma Plasmablástico, Linfoma B de Células Grandes ALK-1+, Linfoma B Difuso de Células Grandes NOS y Metástasis de Carcinoma o Melanoma. Se realizan estudios de IHQ para: CD20, CD79a, CD3, CD138, EMA, ALK-1, CK AE1/AE3 y S-100. Carcinoma y melanoma se descartaron por negatividad para AE1/AE3 y para S-100 respectivamente. Solamente se detectó positividad focal para CD3 y EMA.  Ante ello, planteamos la posibilidad excepcional de un Linfoma Primitivo de Cavidades Extracavitario. En esa dirección efectuamos técnicas de hibridación in situ para EBER y HHV-8 las cuales resultaron positivas.El LPCE es una neoplasia extremadamente rara y de mal pronóstico que debemos conocer y cuyo diagnóstico se basa fundamentalmente en la asociación conjunta a infección por VEB y HHV-8 en ausencia de marcadores de línea B y T.

Los sarcomas de células redondas son un grupo heterogéneo de tumores que afectan a niños o adultos jóvenes y siguen un curso clínico muy agresivo. Subtipos específicos de sarcoma de células redondas, como sarcoma de Ewing (SE) o rabdomiosarcoma, responden a regímenes terapéuticos bien definidos, por lo que un diagnóstico adecuado es crucial para el manejo apropiado del paciente. Sin embargo, un subconjunto de sarcomas de células redondas carece de características clínicas, morfológicas e inmunofenotípicas específicas y no es posible clasificarlos de manera inequívoca. Un grupo de tumores que se asemeja microscópicamente a la familia de tumores del SE, se compone de células pequeñas redondas primitivas y se presenta en edad pediátrica. Un pequeño número de casos que comparten la apariencia del SE indiferenciado se han caracterizado recientemente con fusiones BCOR-CCNB3.Caso 1: Niña de 8 días, presenta masa sacrocoxígea con compresión vertebral, pérdida del reflejo plantar derecho, dilatación de esfínter anal y pérdida de movilidad de MMII. Electromiografía: lesión axónica en L3-S2, RNM sugirió Neuroblastoma. La paciente fue tratada con protocolo de Neuroblastoma, sin respuesta. Cinco meses después del diagnóstico fallece por insuficiencia hepática secundaria a infección por adenovirus. Caso 2: Niño de 6 meses, presenta masa en partes blandas región temporal izquierda. Rx. descarta infiltración ósea. Biopsia, diagnóstico histopatológico: tumor de Ewing atípico. Se inicia tratamiento sin respuesta. Después del segundo ciclo el paciente fallece con múltiples metástasis viscerales. Ambas lesiones tumorales fueron analizadas con técnicas habituales y coloración de H&E, Inmunohistoquímica (IHQ) y Biología molecular. Histopatología: proliferación difusa de células anaplásicas, pequeñas, redondas con núcleos hipercromáticos, y numerosas figuras de mitosis atípicas. IHQ: Vimentina, CCNB3 positivas, CD99 positiva focalmente, Ki-67: alto índice de proliferación. El estudio de genética molecular por amplificación RT-PCR demostró positividad en la expresión del transcripto BCOR exón 15/CCNB3/ exón 6.  Diagnóstico definitivo: Sarcoma indiferenciado de células pequeñas Ewing-Like con fusión BCOR-CCNB3.La aplicación de técnicas citogenéticas moleculares permitió identificar un número creciente de subgrupos genéticamente definidos dentro de esta categoría de tumores indiferenciados. La comprensión biológica y esquemas de clasificación coherentes, ayudará a guiar el desarrollo de nuevas terapias racionales.