Objetivo: Realizar uma revisão bibliográfica sobre melanoma de canal anal e relatar um caso deste tumor maligno raro e agressivo. Metodologia: Realizado acompanhamento médico e revisão de prontuário, de forma descritiva, analítica e retrospectiva, envolvendo paciente único, com discussão do caso e revisão detalhada da literatura utilizando base de dados científicas reconhecidas. Relato de caso: F.C.N., 42 anos, sexo masculino, diagnosticado com melanoma anal, sendo submetido à ressecção cirúrgica ampla, com margens cirúrgicas livres de neoplasia, tendo evoluído com recidiva após 11 meses de forma mais agressiva e metastática. Prosseguiu com quimioterapia paliativa e evoluiu com óbito após 26 meses do diagnóstico. Conclusão: Melanoma anorretal representa 0,05% das neoplasias malignas colorretais, de prognóstico reservado com cerca de 6% de taxa de sobrevida em 5 anos, a despeito do tratamento. Trata-se de uma patologia agressiva e pode ser um achado incidental durante procedimentos proctológicos. Diagnóstico precoce e abordagem cirúrgica adequada é primordial para o sucesso dos casos.
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