Педиатрия 540 п онятие дисплазии соединительной ткани подразумевает нарушение развития тканевых структур в эмбриональном и постнатальном периодах. это генетически детерминированное состояние характеризуется дефектами основного вещества соединительной ткани, приводящими к расстройству гомеостаза на тканевом, органном и организменном уровнях, определяющему особенности течения различных патологических процессов [4, 9].Универсальных патологических повреждений соединительной ткани, которые бы формировали кон-кретный фенотип, не существует, при этом всеобъемлющее распространение в организме соединительной ткани определяет полиорганность поражений [3, 4, 7, 9]. В клинической практике недифференцированная дисплазия соединительной ткани (НДСТ) проявляется рядом диспластикозависимых синдромов, одним из которых является бронхолегочный [2, 6, 8].Бронхолегочные нарушения при НДСТ описываются как генетически обусловленные нарушения архитектоники легочной ткани в виде деструкции межальвеолярных перегородок и недоразвития эластических и мышечных волокон в мелких бронхах и бронхиолах,
scite is a Brooklyn-based organization that helps researchers better discover and understand research articles through Smart Citations–citations that display the context of the citation and describe whether the article provides supporting or contrasting evidence. scite is used by students and researchers from around the world and is funded in part by the National Science Foundation and the National Institute on Drug Abuse of the National Institutes of Health.