The antiphospholipid syndrome (APS) is an autoimmune disorder presenting with tissue injury in various organs related to large-or small-vessel thrombosis associated with antiphospholipid and antiprotein/phospholipid complex antibodies. Although the pathophysiology, diagnosis, and clinical scenario may seem clear and straightforward, a more detailed examination reveals a more complex and uncertain picture related to the management of APS. This article reviews the current situation relating to APS therapy by evaluating the different clinical features of the syndrome ranging from thrombosis to pregnancy complications together with new strategies and pharmacological approaches.
INTRODUZIONE L a Sclerosi Sistemica (SSc) è una malattia del connettivo ad eziologia ignota, caratterizzata da alterazioni della microcircolazione, presenza di au-toanticorpi e da attivazione dei fibroblasti che, pro-ducendo abnormi quantità di collagene, inducono fibrosi in diversi organi e apparati (1). Uno dei prin-cipali organi bersaglio del processo fibrotico è la cute, le cui alterazioni sono dovute al graduale ispessimento del derma e all'assottigliamento dell'epidermide, che, nel loro insieme, comporta-no un indurimento della cute, rilevabile anche a li-vello clinico. A livello istopatologico, dapprima compaiono ede-ma ed infiltrato flogistico e successivamente sono rilevabili appiattimento delle papille dermo-epi-dermiche, anormale distribuzione dei fasci di col-lagene e perdita degli annessi cutanei (2). Altera-zioni dei microvasi sono presenti fino dalle prime fasi di malattia. La cute è riccamente dotata di fibre nervose del si-stema nervoso periferico (SNP) e organuli recetto-riali, tale da essere considerata un importante or-gano di senso, contenente molte terminazioni sensitive specializzate e terminazioni libere, alcune delle quali penetrano anche nell'epidermide, talo-ra arrivando fino alla strato corneo. Una ricca rete nervosa si trova anche attorno ai vari annessi cuta-nei ed ai vasi sanguigni (3, 4). Fino ad oggi, sono stati condotti molti studi morfo-logici sulle alterazioni microvascolari nella cute dei pazienti con SSc (5, 6), mentre poco sono i la-vori che hanno valutato l'ultrastruttura del SNP cu-taneo (7, 8). Nella SSc, è stata dimostrata una incidenza relati-LAVORO ORIGINALE SUMMARY Objectives. PNS is involved in Systemic Sclerosis (SSc) since the earliest phases. Our aim is to perform an ultrastructural study on skin PNS fibers in SSc. Methods. Skin biopsies were taken from forearms of 8 patients affected by limited SSc (lSSc) and 3 controls and processed for transmission electron microscopy (TEM). The semithin sections (2 mm) were observed at light microscope and optical fields were chosen for ultrathin sections (1 mm) preparation and TEM examination. Results. In lSSc skin, in the semithin sections, damaged areas are close to apparently spared areas. At TEM, in early lSSc patients, signs of inflammation and damaged microvessels are visible in derma. PNS fibers are no damaged. In advanced lSSc, fibrosis prevails on inflammation, and slight ultrastructural alterations of PNS fibers are evident in papillar derma. Conclusions. PNS lesions are different in severity in lSSc according to the disease duration, resulting more severe in advanced than in early phase.
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