Progressive multifocal leukoencephalopathy (PML) is a feared entity that occurs most frequently in conditions of extreme immunodeficiency. The diagnosis is often made long after the onset of symptoms due to the physicians’ unfamiliarity, and the unavailability of diagnostic tests in some medical centers. Although the incidence of PML is decreasing among HIV patients with the advent of highly active antiretroviral therapy (HAART), in Brazil this entity is the fourth highest neurological complication among these patients. The authors present the case of a middle-aged man who tested positive for HIV concomitantly with the presentation of hyposensitivity in the face and the right side of the body, accompanied by mild weakness in the left upper limb. The clinical features worsened rapidly within a couple of weeks. The diagnostic work-up pointed to the working diagnosis of PML after brain magnetic resonance imaging; however, the detection of the John Cunningham virus (JCV) in the cerebral spinal fluid was negative. HAART was started but the patient died after 7 weeks of hospitalization. The autopsy revealed extensive multifocal patchy areas of demyelination in the white matter where the microscopy depicted demyelination, oligodendrocytes alterations, bizarre atypical astrocytes, and perivascular lymphocytic infiltration. The immunohistochemistry was positive for anti-SV40, and the polymerase chain reaction of the brain paraffin-embedded tissue was positive for JCV. The authors highlight the challenges for diagnosing PML, as well as the devastating outcome of PML among HIV patients.
Introdução Hiperferritinemia à admissão é reconhecida como determinante de desfecho desfavorável em COVID-19. Mas a ferritina plasmática é também um sensível biomarcador de grande utilidade na monitorização da atividade inflamatória nestes pacientes. Relato de caso Apresentamos dois casos nos quais a monitorização contínua deste biomarcador permitiu a detecção de Sd. Hiperferritinêmica que responderam favoravelmente à pulsoterapia com metilprednisolona. Caso 1 - Paciente do sexo masculino, 28 anos, previamente hígido. Negava comorbidades. Internado em nosso serviço no sexto dia de sintomas da COVID-19, evoluindo para SRAG. Cursou ao longo dos dias com piora expressiva do padrão respiratório, sendo necessária a realização de intubação orotraqueal. Concomitantemente à deterioração respiratória, exames laboratoriais evidenciaram aumento abrupto de proteína C reativa e de ferritina. Suscitada a hipótese de síndrome hiperferritinêmica. Assim, optou-se pela instituição de pulsoterapia com Metilprednisolona 1g/dia EV por 05 dias. Paciente evoluiu com melhora do padrão respiratório e queda da ferritina, sendo extubado dez dias depois. Caso 2 - Paciente do sexo feminino, 49 anos. Apresentava sobrepeso e hipertensão arterial sistêmica. Internada no nosso serviço no sétimo dia de sintomas da COVID-19. Evoluiu para SRAG, realizada intubação orotraqueal de urgência. Ao longo da internação, cursou com múltiplas complicações como infecção de corrente sanguínea, candidemia, pneumonia associada à ventilação, insuficiência renal aguda, infecção intestinal por Schistosoma mansoni e Giardia lamblia e TRALI - lesão pulmonar aguda associada à transfusão. Além da deterioração clínica progressiva, apresentou aumento significativo dos níveis de ferritina, caracterizando uma síndrome hiperferritinêmica, o que motivou a instituição de pulsoterapia com Metilprednisolona 1g EV ao dia por três dias. Após quarenta e quatro dias em ventilação mecânica, foi possível a transição para nebulização em traqueostomia. Recebeu alta após cinquenta e sete dias de internação hospitalar, confortável em ar ambiente, com sequela de tremor de extremidades e marcha atáxica. Discussão A partir desses dois relatos de casos, propomos uma discussão sobre a associação entre COVID-19 grave e síndrome hiperferritinêmica, com suas possíveis abordagens terapêuticas.
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