L'atteinte pulmonaire au cours de la vascularite urticarienne hypocomplémentémique (VUH) ou syndrome de Mc duffie est très rare et de pronostique péjoratif. Nous rapportons le cas d'une patiente âgée de 55 ans suivie pour VUH depuis 20 ans. Le diagnostic était retenu sur les lésions urticariennes, l'inflammation occulaire, le test positif C1q-p par immunodiffusion, avec un faible du taux de C1q. La patiente a été traitée par des cycles à base de cyclophosphamide, des corticoïdes et des cures de rituximab alors qu'elle a développé une dyspnée actuellement classe III (classification NYHA). Le bilan clinico-radiologique et fonctionnel a montré une distension thoracique et une broncho-pneumopathie obstructive sévère non amélioré par le traitement systémique. Un traitement par aérosolthérapie a été démarré et la patiente présentait une nette amélioration clinique. L'atteinte pulmonaire au cours de la vascularite urticarienne hypocomplémentémique de Mc duffie conditionne le pronostique vital à cours terme. La connaissance des différentes formes de cette atteinte ouvre de nouvelles perspectives thérapeutiques.
Kartagener syndrome is an autosomal recessive genetic ciliary disorder comprising of a classic triad of sinusitis, situs inversus and bronchiectasis. It's the one of primary ciliary dyskinesia disorders with manifestations present from childhood. Most patients of PCD have situs inversus. We present a case of 18 year-old women with recurrent lower and upper respiratory tracts infections, and rhinolalia clausa.
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