A calcinose idiopática é uma doença rara, caracterizada pelo depósito de sais de cálcio na derme. Possui diversas apresentações clínicas. Em pacientes com Síndrome de Down, ocorre uma rara associação com lesões de calcinose diopática semelhantes a milium.
Relatamos um caso de histiocitose cefálica benigna em uma criança do sexo masculino, de um ano e três meses de idade que desenvolveu múltiplas pápulas na região malar bilateralmente, sem outros comemorativos associados. A histopatologia caracterizou-se pelo padrão derme papilar, com imuno-histoquímica negativa para S100 e CD1a, e positiva para CD68, ficando assim estabelecido o diagnóstico desta histiocitose não- Langerhans, baseado nos aspectos clínicos, histopatológicos e imuno-histoquímicos característicos.
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