O xantogranuloma juvenil (XGJ) é uma histiocitose de caráter benigno e autolimitado atualmente classificada como desordem de comportamento biológico variável derivada dos dendrócitos e anteriormente classificada como histiocitose de células não Langerhans. Em geral manifesta-se como uma lesão solitária e assintomática que ocorre na maioria das vezes em pacientes menores de um ano de idade com resolução em três a seis anos, mas o envolvimento sistêmico pode ocorrer. Os autores relatam um caso com apresentação clínica incomum com lesões disseminadas por todo o tegumento compatíveis com xantogranuloma juvenil confirmadas por meio dos padrões dermatoscópico, histopatológico e imunohistoquímico, que permitiram a exclusão de possíveis diagnósticos diferenciais.
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