Aufgrund der beteiligten Mediatoren werden die häufigeren Mastzell-von den selteneren Bradykinin-vermittelten Angioödeme unterschieden, was sowohl die unterschiedliche klinische Präsentation und als auch das unterschiedliche Therapieansprechen erklärt (▶ Tab. 1). Auf die seltenen Angioödeme, die weder Mastzell-noch Bradykinin-vermittelt sind, wird im Rahmen dieser SOP nicht näher eingegangen. Hauptmediator bei Mastzell-vermittelten Angioödemen ist u. a. Histamin, welches über eine Mastzellaktivierung freigesetzt wird und zu einer Vasodilatation und erhöhter Kapillarpermeabilität führt. Bradykinin-vermittelte Angioödeme entstehen entweder über vermehrte Bildung oder verminderten Abbau des Bradykinins. Bei der vermehrten Bradykininbildung ist C1-Esterase-Inhibitor (C1-INH) als wichtigster Regulator des Kallikrein-Kinin-Systems von zentraler Bedeutung. C1-INH inhibiert Kallikrein und Faktor XIIa, wodurch bei einem C1-INH-Mangel vermehrt Bradykinin aus hochmolekularem Kininogen produziert wird, welches über die Bindung an Bradykinin-B2-Rezeptoren zu einer Vasodilatation und erhöhter Kapillarpermeabilität führt. Des Weiteren hemmt C1-INH die Aktivierung der Anfangsphase des Komplementsystems, was bei einem C1-INH-Mangel zu einer Komplementüberaktivierung mit u. a. daraus resultierendem vermindertem C4-Plasmaspiegel führt und diagnostisch genutzt werden kann. Zu einem verminderten Bradykininabbau kann es u. a. bei der Therapie mit ACE-Hemmern kommen (▶ Abb. 1) [1]. Diese SOP legt, nebst der Initialbeurteilung von Patienten mit Angioödemen, den Schwerpunkt auf Bradykinin-vermittelte Angioödeme und deren Akuttherapie. Auf die Kurz-und Langzeitprophylaxe des hereditären Angioödems (hereditary angioedema, HAE) wird nicht eingegangen. Bezüglich des Mastzell-vermittelten Angioödems im Rahmen einer Anaphylaxie verweisen wir auf die bereits in der Notaufnahme up2date erschienene SOP Anaphylaxie [2]. Erläuterungen Im Folgenden erläutern wir die wichtigsten Punkte, die im abgebildeten Algorithmus mit den entsprechenden Ziffern markiert sind (▶ Abb. 2).
scite is a Brooklyn-based organization that helps researchers better discover and understand research articles through Smart Citations–citations that display the context of the citation and describe whether the article provides supporting or contrasting evidence. scite is used by students and researchers from around the world and is funded in part by the National Science Foundation and the National Institute on Drug Abuse of the National Institutes of Health.
hi@scite.ai
10624 S. Eastern Ave., Ste. A-614
Henderson, NV 89052, USA
Copyright © 2024 scite LLC. All rights reserved.
Made with 💙 for researchers
Part of the Research Solutions Family.