Xantogranuloma Juvenil é uma doença benigna e auto-limitada. Pertence à Classe II da Histiocitose. Manifesta-se geralmente por nódulos cutâneos, principalmente em cabeça e pescoço. Inicia-se na infância na maioria dos casos, é raro em adultos. Sua manifestação extracutânea é rara, sendo mais comum a apresentação ocular. Neste trabalho, relata-se um caso de Xantogranuloma Juvenil exclusivamente em cavidade nasal, cuja ocorrência mundial é extremamente rara. Há relato de apenas um caso de XGJ na cavidade nasal¹. Caso Clínico: D.C.S, 12 anos de idade, sexo feminino, com queixa de obstrução nasal progressiva à direita há cerca de 18 meses. Veio encaminhada por outro serviço com o diagnóstico histopatológico de rinoscleroma. Ao exame, foi observada uma massa tumoral em fossa nasal direita com abaulamento de pirâmide nasal e deslocamento de órbita direita. Foi submetida à exérese do tumor pela técnica de Degloving médio-facial. O diagnóstico histopatológico e imunohistoquímico da peça operatória foi de Xantogranuloma Juvenil. Por tratar-se de uma entidade benigna e de regressão espontânea, foi optado pelo seguimento clínico exclusivo no pós-operatório. Hoje encontra-se no quinto mês de pós-operatório, aparentemente sem recidiva avaliada através de nasofibroscopia.