Introdução: A síndrome de Pickardt-Fahlbusch, muito rara, encontra-se no grupo das síndromes endócrinas de interrupção da haste hipofisária, resultando no hipotireoidismo terciário. A fisiopatologia não está totalmente elucidada, sugerindo alterações de ordens cromossômicas. Apresentação do caso: Paciente com 13 anos, sexo feminino, natural do Gama - DF, deu entrada no pronto socorro do Hospital Regional de Santa Maria (HRSM) com rebaixamento do nível de consciência associado a hipoglicemia grave, apresentando melhora após reversão da hipoglicemia. Discussão: Observa-se uma maior prevalência da síndrome de Pickardt-Fahlbusch no sexo masculino, com sintomas de hipotireoidismo grave bem presentes, necessitando realizar exames complementares: laboratoriais e de imagens. Afastadas outras causas e realizado diagnóstico, deve iniciar precocemente as medidas terapêuticas, reduzindo os efeitos e complicações da ausência dos hormônios tireoidianos principalmente na faixa etária pediátrica. Outras características também podem vir acompanhadas, mascarando o diagnóstico, já que alteração ocorre a nível de haste hipofisária, o que induz outras sintomatologias. Conclusão: É imprescindível, diante das várias características apresentadas, entender e estudar mais sobre a síndrome de Pickardt.
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