Donors taking ACE inhibitors and undergoing plasmapheresis showed higher levels of BK compared to the control group. Furthermore, the detection of BK in plasma units after a freeze-thaw procedure might explain the sudden hypotensive reaction occurring during therapeutic plasma exchange when plasmapheresis units are adopted as substitution fluids. Further investigations are needed to assess the real clinical importance of the presence of BK in plasma units.
IntroduzIoneLe talassemie sono disordini genetici in cui la produzione di emoglobina normale è soppressa, in parte o completamente, a causa di un difetto di sintesi di una o più catene globiniche. Vi sono diversi tipi di talassemie; quelle di maggiore rilevanza clinica comprendono le α-talassemie, le δβ-talassemie e le β-talassemie. Il trattamento raccomandato per la talassemia major comprende regolari trasfusioni di sangue, con intervalli da due a cinque settimane, per mantenere il livello di emoglobina (Hb) pre-trasfusionale al di sopra di 9-10,5 g/dl. Questo regime trasfusionale permette una crescita normale, assicura un'attività fisica normale e sopprime adeguatamente l'attività del midollo osseo [1].Tuttavia vi sono casi in cui la trasfusione non risulta praticabile, ad esempio per l'insorgenza di complicanze quali anemia emolitica autoimmune, reazioni avverse, reazioni trasfusionali febbrili non-emolitiche ed emolitiche, ecc.Riportiamo qui il caso di una ragazza affetta da β-talassemia (β+/β°) che presentava una situazione clinica molto grave dal momento che non poteva più ricevere ulteriori trasfusioni a causa di pregresse gravi reazioni emolitiche post-trasfusionali e che ha mostrato una risposta eccezionale a talidomide.Il caso che descriviamo di seguito è in parte ripreso da una precedente pubblicazione, un caso di beta-talassemia major resistente alle terapie convenzionali
AbstractWe report the case of a 22-year-old woman from Albania, with thalassaemia major, in severe clinical condition who could no longer be transfused due to the occurrence of severe, acute, post-transfusional reactions. After 10 years of treatment, she failed to respond to hydroxyurea. When she received thalidomide, haemoglobin levels increased from 3.7 g/dl to 9 g/dl. Since then, at 22 months of follow-up, the therapy is still effective and well tolerated. The case gives the opportunity to describe the clinical use of thalidomide, and its potential in the management of beta-thalassaemia.
Keywords: thalassaemia, thalidomide, foetal haemoglobin
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