The diagnosis of adult-onset Still's disease (AOSD) can be very difficult. There are no specific tests available, and diagnosis is usually based on a symptom complex and the well-described typical evanescent rash seen in the majority of patients. However, in recent years, other atypical cutaneous manifestations of AOSD have been reported. These atypical skin eruptions often present in addition to the typical evanescent rash but may also be the only skin manifestation, resulting in delayed diagnosis because of under-recognition.In this study, we present 3 new cases of AOSD with atypical cutaneous manifestations diagnosed during a 30-year period in our department and review 78 additional cases previously reported (PubMed 1990–2016). These 81 patients form the basis of the present analysis.The overall prevalence of atypical cutaneous manifestations in our AOSD population was 14%. These manifestations may appear at any time over the course of the disease, and usually occur in patients who have persistent and severe disease, with a considerable frequency of clinical complications (23%), including serositis, myopericarditis, lung involvement, abdominal pain, neurologic involvement, and reactive hemophagocytic syndrome.The most representative and frequent lesion among the nonclassical skin rashes is the development of persistent pruritic papules and/or plaques. Interestingly, these lesions show a distinctive histological pattern. Other, less frequently observed lesions include urticaria and urticaria-like eruptions, generalized or widespread non-pruritic persistent erythema, vesiculopustular eruptions, a widespread peau d’orange appearance of the skin, and edema of the eyelids mimicking dermatomyositis without any accompanying skin lesion.The great majority of these patients required medium or high doses of glucocorticoids (including intravenous methylprednisolone pulse therapy in some cases) and, in nearly 40%, a more potent or maintenance immunotherapy with immunosuppressant drugs and/or biologic agents (mainly anakinra or tocilizumab) to control or manage symptoms because of a polycyclic or chronic course. The development of atypical cutaneous manifestations seems to be associated with a potentially worse prognosis, with a mortality rate reaching 8% primarily because of infectious complications related to immunosuppressive therapy.In conclusion, the appearance of atypical cutaneous manifestations is not uncommon in AOSD. Recognition of this clinical variant is crucial for the early diagnosis of AOSD, as it might imply persistent disease activity and the need for more aggressive treatment.
La creación del término y concepto de Audiología se atribuye a diferentes autores, Schier, Nowak, Canfield, Hargrave. En 1946, Carhart y colaboradores definieron la Audiología como la ciencia que se ocupa de las alteraciones auditivas tanto en oído normal como patológico. El termino Audiología, aun hoy, carece de definición precisa, sigue sin tener una referencia en el diccionario de la Real Academia de la Lengua Española, lo que refleja la complejidad de esta ciencia para poder referenciarla en una parcela concreta del conocimiento. La Audiología es la rama de la ciencia estudia y analiza los procesos fisiológicos que permiten a través del mecanismo de la audición, interpretar “lo que se oye” pudiendo diferenciar en “como y cuanto se oye”. Esta diferenciación del cuanto y como se oye hace de la Audiología una ciencia cuantificable permitiendo determinar el grado de pérdida auditiva, lo que facilita la intervención, tratamiento y adaptación protésica con el fin de suplir y restaurar cualquier deficiencia auditiva. El progreso del conocimiento en Audiología como cualquier otra rama clínica de Ciencias de la Salud se sustenta en la investigación básica. La evolución de la investigación básica en Audiología no ha dejado de progresar y aportar conocimiento sobre la naturaleza de los elementos estructurales a nivel periférico y sistema nervioso central. El complejo funcionamiento de estos elementos estructurales no solo relacionados con le proceso auditivo sino la estrecha relación de audición con la interpretación del lenguaje oral, con otros órganos sensoriales como la vista el olfato, el equilibrio, la memoria, están permitiendo que en este siglo XXI, la Audiología se haya convertido en una disciplina compartida, analizada y utilizada por diferentes profesionales, siendo por tanto una ciencia multidisciplinar. El periodo comprendido entre los años 1960-1970 donde la Audiología es principalmente clínica y se la define como rama de la Otología, relacionada con otras especialidades clínicas de Ciencias de la Salud como la Foniatría, la Geriatría, la Pediatría, la Neurología, la Psiquiatría. A partir de los años 1980-2000, la investigación básica en Audiología arranca con gran profusión de publicaciones científicas donde se da a conocer los diferentes elementos y estructuras que conforman la cóclea y como estas estructuras tienen una estrecha correlación funcional con la transformación de la onda sonora en un mensaje sináptico. Las cócleas (audición periférica), así como la vía y corteza auditiva (audición central) de todos los mamíferos incluido el humano procesan la transformación de la señal auditiva de forma muy similar, lo que permite generar modelos experimentales que permiten analizar las patologías auditivas acaecidas en la clínica diaria. El avance en el conocimiento morfológico, estructural y funcional del oído y la vía auditiva, ha permitido el desarrollo de la Electroacústica y la construcción de diferentes sistemas y aparataje electrónico al servicio de la Audiología. Los diferentes tipos de registros electrofisiológicos permiten identificar cuantificar y evaluar con mayor precisión la representación de la actividad del sistema auditivo periférico y central tras aplicar un estimulo sonoro. En la actualidad la corroboración de los resultados morfológicos con los resultados audiológicos permite mejorar la precisión de “como y cuanto se oye”. En el ser humano el lenguaje oral hace que la Audiología alcance un rango máximo de complejidad, ya que audición y lenguaje están directamente relacionados. A finales del siglo XX, el avance en el conocimiento de la Psicología, la Logopedia, la Lingüística va a permitir a la Audiología, conocer e interpretar cuantitativa y cualitativamente el proceso auditivo desde el receptor periférico hasta la corteza auditiva en un sujeto normal, sordo, hipoacúsico, e hiperacúsico. La Audiología del siglo XXI está caracterizada por ser una Ciencia obligatoriamente Multidisciplinar, ya que profesionales y estudiosos de ambas ramas del saber (Ciencias de la Salud y Ciencias Sociales) van ampliando el conocimiento y la relación de la audición con otras funcionales vitales, sensoriales y sociales del ser humano. Esta multidisciplinaridad favorece el binomio investigación básica y clínica y permitirá sin duda avanzar por diferentes caminos, que convergerán sin duda en ampliar el conocimiento en audición y len guaje. A pesar del desarrollo en las tecnologías de la comunicación, estas no podrán suplir a la comunicación oral y por ello esta siendo fundamental ofrecer al paciente con deficiencias o alteraciones auditivas una mejoría en la recuperación de la audición perdida y la reinterpretación del sonido independientemente que la deficiencia se haya producido en un periodo prelocutivo o postlocutivo. Esta revista Audito, por tratarse de una revista online, pretende de forma casi inmediata dar a conocer los resultados obtenidos, así como intercambiar los conocimientos y proyectos con diferentes profesionales de lengua hispana que estén interesados en el proceso de “como y cuanto oímos”.
En la actualidad los problemas auditivos, los accidentes cerebrovasculares y las enfermedades neurodegenerativas que afectan a la comprensión del lenguaje oral son muy frecuentes, debido principalmente al estilo de vida sedentario y el aumento de la edad de la población. La hipoacusia o daño en el sistema auditivo periférico impide que determinados sonidos verbales alcancen la vía auditiva y sean analizados por la corteza cerebral. Mientras que la ausencia de lenguaje oral puede ser por sordera, afasia o agnosia auditiva verbal. La ausencia total de audición periférica por alteración o ausencia del receptor auditivo y/o neuronas del ganglio espiral se denomina sordera (Bartolomé, 2015). La afasia y la agnosia auditiva verbal son dos trastornos ocasionados por un daño cortical específico. Hasta ahora, en la bibliografía española afasia y la agnosia auditiva verbal son consideradas dos enfermedades diferentes, siendo la segunda muy poco común en la práctica clínica. Aguado (2012) afirma que la agnosia auditiva verbal sucede tras una lesión bilateral de la parte posterior de la circunvolución temporal superior. Sin embargo, los autores Slevc y Shell (2015) han concluido que el 30% de los casos con agnosia auditiva verbal presentan una lesión unilateral, normalmente del hemisferio izquierdo. Por lo tanto, la distinción entre trastorno afásico y trastorno gnósico por la localización de la lesión no sería correcta. Además, los nuevos avances científicos y técnicos han permitido conocer que el procesamiento del lenguaje oral no solo depende de las áreas de asociación y el fascículo arcuato. La comprensión y la producción oral dependen de la vía ventral y la vía dorsal, que están formadas por complejos sistemas y áreas cerebrales de ambos hemisferios izquierdo y derecho (Hickok y Poeppel, 2004; Scott y Wise, 2004). Estos descubrimientos han llevado a la revisión de la clasificación de los síndromes afásicos y se ha creado una nueva clasificación que cambia la nomenclatura de los trastornos. González y Cuetos (2012) incluyen el término sordera dentro de la clasificación de los trastornos de la comprensión oral para referirse a un daño cortical. Barquero y Payno (2007) usan el mismo término para referirse a los trastornos gnósicos auditivos. Ardila y cols. (2016) usan indistintamente las denominaciones sordera verbal pura” y “agnosia auditiva verbal” para referirse a las lesiones en la corteza auditiva primaria.En la presente revisión, se pone en evidencia que el uso en la clínica de los términos sordera y agnosia, se utilizan indistintamente para denominar una lesión cortical, aun siendo dos patologías muy diferentes.
En la actualidad la gran incidencia de las hipoacusias no sindrómicas en la población española está permitiendo avanzar en la identificación de los genes implicados, así como las posibles consecuencias auditivas y no auditivas dependiendo de la naturaleza genética de la patología. La intervención logopédica es fundamental en el tratamiento de este tipo de hipoacusias. El objetivo de esta revisión es recopilar el conocimiento sobre las hipoacusias no sindrómicas más numerosas en España, el efecto que provoca cada mutación específica y las consecuencias que provocan, así podrá idearse un tratamiento médico-quirúrgico. Las mutaciones más comunes en la población española son las originadas en los genes GJB2, GJB6 y OTOF; cada uno de ellos presenta fenotipos distintos. Las responsables de las irregularidades son las conexinas de las células del oído, proteínas que forman uniones gap intercelulares para intercambios de pequeñas moléculas e iones. Las diversidades para cada hipoacusia dependen del lugar que ocupan las células que tienen sus conexinas modificadas. El tratamiento de este tipo de hipoacusias tiene especial importancia las alteraciones provocadas por determinadas conexinas. Uno de los ejemplos es la integridad del nervio auditivo que dará opciones para el implante coclear. Analizando estas particularidades junto con otros factores como la edad de aparición o el grado de pérdida se intentará elaborar un tratamiento con particularidades para cada paciente.
Objetivos: En este trabajo se presentan los resultados de la aplicación del programa de detección precoz de la hipoacusia en el área de salud del Bierzo, desde su implantación en enero del 2004. Los objetivos fueron asegurar el acceso a la prueba de cribado a más del 95% de los recién nacidos en la comarca del Bierzo, garantizando el diagnóstico de la hipoacusia antes de los 3 meses e iniciando el tratamiento preciso antes de los 6 meses de edad en el 100% de los niños diagnosticados. Material y métodos: Se trató de un estudio descriptivo y retrospectivo que evaluó el grado de implantación del programa de cribado auditivo neonatal en el área de salud del Bierzo, tanto en población perteneciente al sistema de salud público como al privado. Se presentan los datos recogidos desde enero del 2004, año de implantación del programa, hasta diciembre del 2014. El programa es de carácter universal y consta de 3 fases: cribado, diagnóstico y tratamiento. Resultados: La cobertura en la prueba de cribado fue aumentando de forma progresiva, alcanzando en el 2014 una participación superior al 99%, con un porcentaje de derivación a la fase diagnóstica del 0,32%. Trece casos fueron diagnosticados, tratándose en su mayoría con adaptación protésica (54%) y recibiendo en todos los casos estimulación logopédica temprana. Conclusión: En estos once años de implantación del programa de detección precoz de la hipoacusia en el área de salud del Bierzo, se han cumplido los objetivos de calidad propuestos.
La musicoterapia es una técnica o práctica terapéutica, utilizada actualmente en diferentes campos de ciencias de la salud y la medicina rehabilitadora. La logopedia utiliza la musicoterapia como herramienta para rehabilitar procesos cognitivos complejos, como es el lenguaje. Esta técnica presenta diferentes posibilidades para su utilización, como por ejemplo Rhythmic Auditory Stimulation (RAS), Musical Speech Stimulation (MUSTIM) o Auditory Perception Training (APT). La revisión bibliográfica realizada en este trabajo, refleja los resultados prometedores publicados por diferentes autores tras utilizar la musicoterapia como práctica terapéutica, permitiendo dar una posible respuesta al título del trabajo, ¿por qué se producen resultados tan beneficiosos en pacientes con alteraciones del lenguaje cuando se tratan con musicoterapia?. En este estudio y con el fin de contestar a esta pregunta se ha investigado en la posible relación anatomofisiológica entre las áreas corticales de la percepción y procesamiento del lenguaje y el de la música.
Introducción. La presbiacusia es una enfermedad de origen multifactorial que afecta al oído y por tanto a la vida del paciente que la sufre, generándole alteraciones en la comunicación oral y aislamiento social, depresión e incluso demencia. Objetivo. El objetivo de este estudio es analizar la influencia del uso o no de audífonos en la evolución de los umbrales auditivos así como en la conservación de la inteligibilidad en una muestra de pacientes presbiacúsicos en la Comarca de Tarazona y el Moncayo. Material y métodos. La muestra está formada por 75 pacientes (44 hombres y 31 mujeres) de edades comprendidas entre 50 y 92 años, a los que se han realizado una revisión inicial y al menos otra de seguimiento en un plazo de más de 2 años y menos de 4 años. En cada revisión se ha realizado: anamnesis (en la revisión inicial), audiometría tonal y logoaudiometría. Todas las pruebas son realizadas en el mismo centro por un único examinador. Resultados. En la muestra de pacientes presbiacúsicos analizada no se puede afirmar que el uso de audífonos prevenga el deterioro de los umbrales auditivos. Sin embargo su uso tiene un efecto positivo sobre la conservación de las habilidades de comprensión del lenguaje oral, más acentuado en los usuarios con pérdidas auditivas simétricas y adaptación binaural. Discusión. Se trata de una muestra poblacional circunscrita en una zona geográfica rural. El tratamiento para la presbiacusia es aconsejable que se haga una adaptación binaural desde los primeros sistemas y diagnostico de la alteración auditiva para mantener la comunicación oral e impedir las consecuencias del asilamiento social.
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