Os tumores vasculares constituem um espectro de lesões que variam de benignas, os hemangiomas, a altamente malignas, os angiossarcomas, passando por um estágio intermediário de malignidade, no qual se incluem os hemangioendoteliomas. Relatamos um caso de hemangioendotelioma hepático de evolução benigna em um recém-nato do sexo feminino, e mediante revisão da literatura descrevemos os principais aspectos desta afecção.
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