ABSTRACT-We describe four patients with clinical features of Landau-Kleffner syndrome and discuss electroencephalographic features, treatment and prognosis. Anticonvulsants and prednisone were used for treatment with good control of seizures in all cases and a less effect response in acquired aphasia. Further studies are necessary to elucidate the causes and management of this syndrome.KEY WORDS: Landau-Kleffner syndrome, electroencephalogram, prednisone, language, children, aphasia. Síndrome de Landau-Kleffner: estudo de quatro casosRESUMO-Descrevemos quatro pacientes com achados clínicos de síndrome de Landau Kleffner . São discutidos os aspectos relacionados aos achados eletrencefalográficos, tratamento e prognóstico. Anticonvulsivantes e prednisona foram os principais métodos terapêuticos utilizados com controle das crises convulsivas em todos os casos e resposta variável quanto a afasia adquirida. Mais estudos são necessários para elucidar as causas e o manejo desta síndrome
INTRODUÇÃO: A definição do Estado de Mal Epiléptico (EME) compreende uma crise prolongada ou crises recorrentes sem recuperação da consciência por 30 minutos. Além de freqüente, tem mortalidade e morbidade elevadas. Há várias propostas de abordagem, sem uniformidade. OBJETIVO: Realizar uma revisão do tratamento do EME e proposta de protocolo. METODOLOGIA: Revisão na base de dados Medline, e proposta de um protocolo. RESULTADOS: A conduta inicial no EME é o estabelecimento de suporte de vida e uso de medicações efetivas. Os benzodiazepínicos são os medicamentos de primeira linha. Concomitante aos benzodiazepínicos utiliza-se fenitoína. Esta é eficaz em cessar a crise, porém com início de ação lento. O fenobarbital é a terceira droga mais usada, eficaz, porém as complicações podem indicar cuidados intensivos. O EME que não responde, considerado refratário, exige uso de midazolam em infusão contínua ou indução anestésica com barbitúricos, enquanto que propofol e outros têm sido menos usados. Aliando a revisão à experiência do serviço, realizamos uma proposição de abordagem ao EME. CONCLUSÃO: Há divergências nos protocolos de tratamento, e a realização de mais estudos com pacientes pediátricos poderia auxiliar o esclarecimento. O protocolo apresentado visa um tratamento eficaz com um mínimo de morbidade.
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