Gaucher disease (GD) is an autosomal recessive disorder characterized by the absence of glucosylceramidase. The accumulation of substrates of this enzyme in the cytoplasm of cells of the phagocytary system causes skeletal and hematologic disorders, and has oral repercussions. This report describes the findings of the oral cavity of an 8-year-old diagnosed with subtype I GD who has been receiving enzyme replacement therapy for the past 6 years without interruption. The report highlights that the child had none of the most common oral disease signs and symptoms, which demonstrates the importance of early diagnosis and continuous treatment. The article also emphasizes that it is important for dentists to recognize oral manifestations of GD (in order to assist in early diagnosis) and understand how to treat the likely oral health conditions of GD patients.
RESUMOO ameloblastoma é um tumor odontogênico benigno, porém agressivo, de origem epitelial, constituindo cerca de 1-3% de todos os tumores e cistos da mandíbula. Apresenta crescimento lento e persistente, localizado na maior parte dos casos na área de ramo de mandíbula e ocasionalmente associado com terceiros molares inclusos. As lesões são caracterizadas por uma infiltração agressiva para o tecido adjacente e as células tumorais restantes podem levar a morbidades múltiplas de recorrência. Dessa forma, pode ocorrer uma elevada taxa de recorrência local se não for adequadamente removido. Este artigo relata um caso de ameloblastoma multicístico previamente tratado com terapia conservadora que resultou no insucesso do tratamento e recidiva da lesão após oito anos. O exame clínico demonstrou extensa reabsorção óssea na região de hemimandíbula direita. Foi realizada biópsia incisional e exame histopatológico para confirmação diagnóstica. O tratamento proposto foi a ressecção total em bloco envolvendo além de hemimandíbula direita, a região de elementos dentários 31 e 32 com margem de segurança de dois centímetros. O protocolo radical cirúrgico com boa margem de segurança deve ser a opção para prevenir a recidiva destes tumores agressivos.
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