A displasia arritmogênica do ventrículo direito (DAVD) é uma doençado miocárdio de origem familiar, caracterizada pela substituição do miocárdio por tecido fibrogorduroso,predominantemente no ventrículo direito, levando a focos de arrritmia, podendolevar à morte súbita. Objetivo: O presente trabalho tem por objetivo apresentar a evoluçãoclínica de quatro pacientes portadores de DAVD que foram submetidos ao transplante cardíacoortotópico pela técnica bicaval. Método e Casuística: Foram levantados os prontuários dequatro pacientes portadores de DAVD, submetidos ao transplante cardíaco, que evidenciou emtodos os casos evolução rápida e grave com insufi ciência cardíaca classe funcional(NYHA) III/IV, arritmias de difícil controle e disfunção biventricular, sendo, portanto, indicado o transplante.Resultados: Em todos os casos o transplante foi realizado pela técnica bicaval com anuloplastiaprofi lática da valva tricúspide. Apenas um paciente evoluiu com rejeição hiperaguda e infecção,indo a óbito no 7º dia de pós-operatório. Nos outros três casos houve remissão completa dossintomas. O exame anatomopatológico dos corações explantados confi rmou a presença dadoença. Conclusões: A DAVD pode ter evolução grave e, nesses casos, o transplante cardíacodeve ser considerado, e mostra-se efetivo, com remissão completa da doença.
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