Hyper-IgE syndrome (HIES) is a primary immunodeficiency characterized by recurrent skin abscesses, recurrent pneumonia with pneumatocele formation, eczema, eosinophilia, and elevated levels of serum IgE. Patients with the autosomal recessive (AR) form of HIES appear to be prone to developing autoimmune diseases. We present two cases of HIES with autoimmune complications; one case was a product of a consanguineous marriage, the other one was a sporadic case. The first patient presented with recurrent episodes of erythema nodosum, warts, bronchiolitis obliterans and thrombocytopenia. The second patient developed glomerulonephritis resulting in endstage renal failure. She later developed malar rash, oral ulcers, cerebral infarcts with vasculitis and positive ANA, anti-dsDNA, and antiphospholipid antibodies. We discuss the dilemma in treating patients who present with both primary immunodeficiency and autoimmunity.

No abstract

Genotypic characterization of P. aeruginosa strains in CF patients allows more accurate epidemiological analyses of this important host-agent relationship.

Antecedentes: la agenesia pulmonar es una anomalía poco común (1 por cada 15 000 nacidos vivos) que consiste en la ausencia total o en hipoplasia severa de uno o ambos pulmones. El espectro clínico de la agenesia unilateral puede ir desde dificultad respiratoria temprana y grave, neumonías de repetición, hasta ser un hallazgo incidental. El pronóstico se basa en alteraciones congénitas asociadas. Materiales y métodos: se informan dos casos clínicos de agenesia pulmonar unilateral en pacientes del Hospital Infantil de Tlaxcala durante el 2012. Resultados: se reporta el caso de un niño de un mes de vida con agenesia pulmonar izquierda con comunicación interauricular e hipertensión arterial pulmonar leve. Presentó dos cuadros de neumonía con su resolución. El otro caso fue una niña de un mes de vida con agenesia pulmonar derecha asociada con malformaciones cardiacas múltiples con evolución hacia insuficiencias respiratoria y cardiaca con desenlace de muerte. Conclusiones: la agenesia pulmonar es una anomalía poco común cuya evolución y pronóstico varían de acuerdo con la repercusión hemodinámica relacionada a las malformaciones asociadas.