Histiocitosis de células de Langerhans (HCL) es una singular enfermedad idiopática, la cual se caracteriza por proliferación clónica de células de Langerhans. HCL puede presentarse como una simple lesión osteolitica o puede afectar múltiples sistemas en el cuerpo. Oralmente se puede preceder manifestaciones sistémicas o simular desordenes infecciosos/inflamatorios. El reporte de este caso presenta a un varón de 3 años de edad referido a la clínica del programa Postdoctoral de Odontopediatria en la Universidad de Puerto Rico para evaluar una posible enfermedad periodontal en los segundos molares deciduos. En la evaluación clínica se observó inflamación extraoral bilateral en los lados izquierdo y derecho del rostro obliterando los ángulos mandibulares. La piel suprayacente estaba intacta y sin sintomatología. En la evaluación intraoral mostró inflamación localizada en la mucosa suprayacente de los molares deciduos en ambos lados con cierto grado de movilidad. Este caso ejemplifica la necesidad tanto de pediatras como odontopediatras de estar conscientes que HCL puede simular lesiones periodontales.
La Histiocitosis de células de Langerhans (HCL), es una enfermedad rara, caracterizada por la proliferación clonal agresiva de células de Langerhans dendríticas de la médula ósea. La enfermedad crea lesiones osteolíticas en donde las manifestaciones orales usualmente están presentes. El objetivo de este reporte de caso es, presentar el seguimiento de cinco años de un caso diagnosticado en el 2014 y una revisión sistemática de literatura de las manifestaciones orales de HCL. Para la revisión sistemática, el argumento de búsqueda con palabras claves como HCL, histiocitosis X y manifestaciones orales, fueron conducidas en cinco bases de datos como PUBMED, LILACS, EBSCO, OVID y SCOPUS. Las manifestaciones orales más comunes son inflamación, enrojecimiento y pérdida de hueso en las áreas afectadas. Es importante mantener un seguimiento periódico en el consultorio dental de los casos de HCL en la población pediátrica. La HCL usualmente presenta manifestaciones orales que pueden ser un signo de diagnóstico temprano de esta condición, especialmente en la población pediátrica.
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